自身免疫脑炎专家共识恢复.ppt

中 国 一五四中心医院 自身免疫性脑炎 许 远 海 2017 年 （摘要） ? 脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障 碍。病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管。自 身免疫脑炎（ AE ）指免疫介导的脑炎， AE 合并肿瘤者称 为副肿瘤 AE, 副肿瘤 AE 符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性 AE ? AE 占脑炎病例 10-20% ，以抗 NMDAR 脑炎最为常见， （ 80% ）其次为抗 LGH,GABABR 。副肿瘤性边缘性脑炎 靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原， AE 靶抗原位于 神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性 神经元功能障碍。提示二者有差异。 ? 中华医学会神经病学分会组织相关专家形成本共 识 序言 ? AE 根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型 1. 抗 NMDAR(N- 甲基 -D 天冬氨酸受体）脑炎。临床表现符 合弥漫性脑炎 特征，与经典边缘性脑炎不同。 2. 边缘性脑炎。临床三主症：精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床； 脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎改变，抗 LGH （抗富含亮 氨酸胶质瘤失活蛋白）、抗 GABA B R （ γ - 氨基丁酸 B 型受体）抗体、抗 AMPAR （异噁唑丙酸受体）抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。 3. 其它 AE 综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺 2 型受体抗体等相关脑炎。 ? 临床表现。 1. 前驱症状：发热，头痛等。 2. 主要症状：精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运 动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。 3. 其症状：睡眠障碍， CNS 局灶性损害，周围神经及神经肌肉接头受类 ? 推荐意见 : 抗神经元表面蛋白抗体相关 AE 包括抗 NMDAR 脑炎、边缘性脑 炎、与其他 AE 综合征。 AE 合并肿瘤者属于副瘤性 AE ；抗 NMDAR 脑炎表 现症状多样且全面弥漫性脑炎，抗 LGH 、抗 GABA B R 与抗 AMPAR 主要累及 边缘系统。 临床分类与表现 一般诊断流程与诊断标准 一、 AE 诊断流程：根据临床表现， CSF ，神经影像及脑电图确定其 患脑炎，继而据抗体检测诊断 程序见表（ 1 ） 二、 AE 诊断标准 （一）诊断条件 1. 临床表现：急性或亚急性起病（＜ 3 月），具备以下 1 个或几个症状 ①边缘系统症状：近事记忆减退，癫痫发作，精神行为异常。②脑炎综 合征，弥漫或多灶脑损害表现③基底节或下丘脑受累表现④精神障碍为 非器质性。 2. 辅助检查：① CSF 异常，细胞数＞ 5 ，呈淋巴性炎症，或寡克隆带阳 性；②神经影像或电生理异常， MRI 边缘 T2 或 FLAIR 异常；或 PET 边缘 代谢改变，或脑电图局灶性癫痫或痫样放电（位于颞叶或颞叶以外）， 或弥漫或多灶慢波节律；③与 AE 相关特定类型肿瘤，如边缘性脑炎合并 小细胞肺癌等。 3. 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。 4. 合理排除其它病因。 （二）诊断标准 包括可能 AE 与确诊 AE. 可能 AE 须符合上述 1.2.4 条，确诊符合 1.2.3.4 条 推荐意见： AE 诊断要符合临床表现、 CSF 、神经影像学、脑电图和 抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。 自身免疫性脑炎诊断评估程序 病史：包括一般情况，过去史，现病史。 体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等； 一般内科体征；临床评分：改良 Rankin 、格拉斯哥昏迷评分 血液检查 ; 血常规、生化、血沉、甲状腺功能和相关抗甲状腺抗体等 X 线与超声：胸片、胸 CT 、盆腔 CT 或超声、睾丸超声 脑电图： 神经影像学：头部 MRI 与增强 PET: 头及全身 CSF: 压力、细胞数、生化、寡克隆带 抗神经元抗体：脑脊液与血清同时检测。 各型 AE 临床、诊断、与鉴别诊断 一、 抗 NMDAR 脑炎。 1. 临床特点：儿童、青年多见，急性起病， 2 周内达高峰；临床表现符 合 前述各型共有症状，自主神经障碍包括心动过速，心动过缓，泌藓涎增多、 中枢性低通气低血压和中枢性发热。 CNS 局灶损害如复视觉共济失调等。 2. 实验室检查： CSF 正常或超过 300mmH 2 O, 细胞数正常或轻度升高，寡克 隆带可阳性，抗 NMDA