肾上腺皮质功能减退症 m.pptVIP

治 疗 一、基础治疗 平时进高钠饮食（ 8-10g/ 日 ），替代疗法可以服氢化考 的松每天 20 ～ 30mg ，或强地松 5 ～ 7.5mg ，应清晨服总剂 量的 2 ／ 3 ，下午服 1 ／ 3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血 症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如 9α －氟氢考地松每 日 0.2mg 或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮 125mg 。 可以根据病情小剂量逐步递增剂量，根据患者症状，电解 质，尿 24 小时游离皮质醇，血压，电解质及工作活动状况 调节剂量。 治 疗 ? 某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。接受小手术 、局麻、有创检查时无需调整用量。中性（如 DSA 、内镜）前，氢可 50- 100mg 静注。 ? 大型手术者应在进手术室前肌注氢可 100mg ，麻醉恢复时肌注或静注氢 可 50mg ，然后每 6-8 小时注射一次，直至 24 小时。如果病情控制满意， 则减量至每 8 小时肌注或静滴 25mg ，维持 3-5 天。 ? 儿童首选氢可，替代 用量要适量，每 6-12 月复查一次，根据生长发育情 况调整用量。 2019/12/28 治 疗 ? 雄激素具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振 和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭患者慎用。甲 睾酮 5.0mg 每天 2-3 次，口服或舌下含服。 2019/12/28 肾上腺皮质功能减退症 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 张楠 肾上腺的解剖 1 2 3 4 目 录 继发性肾上腺皮质功能减退症 Page 2 肾上腺皮质功能减退症分类 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 5 肾上腺危象 肾上腺 皮质 髓质 包 膜 球状带：醛固酮 束状带：皮质醇 网状带：性激素 髓 质：肾上腺素 去甲肾上腺素 皮质 肾上腺解剖 下丘脑 垂 体 肾上腺 CRH 皮质醇 + + － ACTH － 下丘脑－垂体－肾上腺轴 肾上腺皮质功能减退症分类 ? 急性 肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 ? 慢性 肾上腺皮质功能减退症 按起病快慢分类 按病变部位分类 ? 原发性： 肾上腺疾病所致 Addison 病 ? 继发性： 下丘脑分泌 CRH 不足 或腺垂体分泌 ACTH 不足 肾上腺皮质功能减退症分类 ? 又称 Addison 病（阿狄森氏病） ? 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激 素不足， 促肾上腺皮质激素 (ACTH) 及其相关肽如促黑素的 分泌增多 典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在 90% 以上，而且不仅 影响束状带和网状带也影响球状带，肾上腺结核还影响髓 质。因此，糖皮质激素、 肾上腺 性激素和盐皮质激素同时 缺乏。 慢性原发性肾上腺皮质功能减退 病 因 一、肾上腺结核： 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临 床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在 50 年代约占 慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而 逐渐减少，约占 20% ， 肾上腺为干酪样坏死病变，肾上 腺钙化常见。 病 因 二、自身免疫紊乱： 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，占 65% ，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原 主要在微粒体和线粒体内。 本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如自身免疫性多发性内分泌腺病综 合症（ PAS), 包括 1 型和 2 型（ Schmidt 综合征），可包括如肾上腺皮质功能减 退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减 退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、 孤立性红细胞再生障碍等。 病 因 三、其他： 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的 10 ％有 双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧 肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等 。 肾上腺真菌感染，巨细胞病毒感染，多见于艾滋病后期。 ? 恶性肿瘤转移