先天性巨结肠12.pptVIP

? 3 ． 直肠肛管测压 ：了解肛管有无正 常松弛反射。 ? 正常直肠内气囊注入 2 ～ 3ml 气体后， 肛管压力迅速下降，而本病患儿肛 管压力无变化或反而上升，肛管无 正常松弛反射。 ? 4 ． 直肠肌层或粘膜活检 ：确定有无 神经节细胞。直肠黏膜下固有层组 化染色可见大量乙酰胆碱酯酶阳性 染色的神经纤维。 ? 5 ． 病理学检查 ：根治性手术后，对 大体标本的病理学检查最可靠，并 可了解切除范围是否足够。 【鉴别诊断】 ? 1 ． 特发性巨结肠 ：与排便训练不当 有关，无新生儿期便秘史， 2 ～ 3 岁时 出现明显症状，表现为慢性便秘伴肛 门污粪，便前腹痛，直肠肛管测压有 正常排便反射。 ? 2 ． 继发性（器质性）巨结肠 ：与长 期排便受阻有关。常见于先天性肛 门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛 门直肠畸形术后，或外伤后形成的 肛门瘢痕狭窄。肛诊有助确诊。 ? 3 ． 其他 原因便秘：饮食性；神经性： 大脑发育不全；内分泌性：呆小症 或克汀病；维生素 B1 缺乏等。 【治疗】 ? 1 ．非手术治疗 ： ? ⑴ 引便 ：用手指、开塞露等刺激肛门 直肠引起排便。仅适用于新生儿及一部 分病儿，一段时间后无效。 ? ⑵ 扩肛 ：用扩肛器或手指强力扩张肛 门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便。 ? ⑶ 洗肠 ：用 等渗盐水 ，出量不能少于 入量。用于术前准备，需清洁回流洗 肠 10 ～ 14 天。 ? ⑷ 缓泻剂、中西医结合疗法 。 ? ⑸ 营养支持 治疗。 ? 2 ．肠造瘘术 ： 适用于并发小肠结肠炎经治疗无 效继续加重、肠穿孔、患儿不能耐受 一期根治性手术，或特殊类型巨结肠 者。待患儿情况好转再行根治性手术。 ? 3 ．根治性手术（巨结肠根治术） ： 手术年龄已从 1 ～ 2 岁提前到生后 3 ～ 6 个月，体重在 7 ～ 8Kg 以上。 ? 手术要求 ：切除缺乏神经节细胞的 肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞 变性的近端结肠，将正常结肠与肛 管直肠吻合。 常用术式 ? ⑴ Swenson 术式 （拖出型直肠结肠切 除术）：是巨结肠根治术的 首创 术式， 其他许多术式由其改良发展而来。经 腹将病变肠段切除，将近端结肠翻出 肛门外，保留直肠前壁 2cm ，后壁 1cm ， 与近端结肠斜行吻合。 ? 术中出血多、损伤大、术后并发症多， 目前已很少用。 先 天 性 巨 结 肠 Congenital Megacolon ? 1886 年 , 丹麦医生 Harald Hirschsprung 报告了两例病儿， 7 个月、 11 个月，详 细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩 张结肠，二年后文章发表，由于他认为 病变部位在巨结肠，所以称此病为“先 天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病 称为赫什朋病（HD――Hirschsprung Disease ）。 ? 其实巨结肠的改变不是先天性的， 而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。 ? 所以目前有些文献将此病称为无神 经节细胞症或无神经节细胞性巨结 肠。 （AM――Aganglionar Megacolon） ? 本病发病率较高，并有逐渐增加的趋 势。国外 1951 年报告为 1 ／ 2 ～ 3 万， 1963 年为 1 ／ 2 千～ 1 万，目前为 1 ／ 2000 ～ 5000 ，国内资料为 1 ／ 5000 。 ? 男女比率为 4 ∶ 1 ，男孩多见。 【病因】 ? 1 ． 外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿 ： ? 肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞 从头向尾方向移行、发育来的。 ? 人胚 5 ～ 6 周时，仅食管和胃壁内有神经母 细胞； 7 ～ 8 周时，移行到小肠； 10 ～ 12 周， 移行至全部结肠。 ? 如果此迁移发育过程在某一处停顿， 则使远端肠道肠壁肌间和粘膜下神 经丛中神经节细胞缺如，导致肠管 持续痉挛，造成功能性肠梗阻，致 近端结肠继发扩张。 ? 2 ． 遗传因素 ： 目前公认长段型患者有家族遗传倾向， 家族发病率为 1.4 ％～ 7.8 ％。 此外，性别比率与病变范围呈规律性 变化：病变段越短，男性越多；病变段 越长，女性越多。 ? 3 ． 肠壁内微环境改变 ： 细胞外基质蛋白、免疫因素、神经 生长因子等与巨结肠的发病有关。 ? 4 ． 其他因素 ： 巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧， 神经毒性物质等。 【病理】 ? 1 ．病理改变：在形态学或大体标 本上可分为三部分： ? ⑴ 痉挛段（狭窄段） ：肠管变细，呈 持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻 度水肿、肥厚。 ? 组织学改变：是本病的 特征 。肠壁 肌间 神经丛 （ Auerbach 丛）和 粘膜下神