嗜铬细胞瘤诊断精品.ppt

嗜铬细胞瘤的诊断 李成鹏  儿茶酚胺的代谢 嗜铬细胞瘤的临床表现 嗜铬细胞瘤的辅助检查  儿茶酚胺的代谢  肾上腺激素的分泌 ens Zona reticularis Medulla (catecholamines) Cortex secton Guyton Hall, Textbook of Medica/ Physiology, 11th edition  儿茶酚胺及代谢产物 儿茶酚胺物质 ·肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌 ·去甲肾上腺素 Norepinephrine(NE) ·肾上腺素 Epinephrine(E) Adrenaline(A) ·多巴胺 Adrenaline(DA) ·儿茶酚胺代谢产物 ·香草扁桃酸VMA 高香草酸HVA  儿茶酚胺的合成代谢路线 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 多巴 多巴脱羧酶 多巴胺 多巴胺羟化酶 苯乙胺-N甲基转移酶 去甲肾上腺素 肾上腺素 单胺氧化酶 单胺氧化酶 香草扁桃酸 香草扁桃醛  肾上腺受体 Alpha-Adrenergic Receptors a,: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation a:t presynaptic NE(clonidine), platelet aggregation, vasoconstriction, insulin secretion Beta-Adrenergic Receptors β1个HR/ contractility↑ lipolysis,↑ renin secretion B vasodilation, bronchodilation, T glycogenolysis B3: T lipolysis, t brown fat thermogenesis  分泌儿茶酚胺的肿瘤 神经嵴 交感神经祖细胞( Neuroblasts) 神经母细胞瘤 儿童最常见的恶性实体肿瘤 嗜铬细胞 交感神经节细胞 肾上腺 肾上腺外副交感神经起源节神经细胞瘤(偶尔分泌) 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤(副节瘤) 临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤  嗜铬细胞瘤的临床表现  流行病特征 √001-01%高血压患者 √男女发病比例类似 √30-50岁为主要发病年龄 哪些患者要考虑嗜铬细胞瘤诊断: √典型症状体征 ˇ恶性高血压,高血压危象 √药物治疗效果差(往往需3种以上药物) ˇ影像学发现肾上腺区域肿瘤(肾上腺意外瘤 Incidentaloma)