出血性疾病讲课.pptVIP

第六篇 血液系统疾病 第十四章 出血性疾病 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 概 述 因止血功能缺陷或者异常（先天性或者获得性）而 引起的以自发性出血或轻度损伤后出血不止为特征的疾病 图示 皮肤、粘膜出血 正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制 ? 正常止血机制 ? 正常凝血机制 ? 抗凝及纤维蛋白溶解机制 ? 血管因素 血管受损 → 血管收缩→出血 ↓ 、停止 血管内皮细胞受损在止血中的作用： 1 、释放血管性血友病因子（ VWF ），血小板的激活，然后在损伤部 位黏附和聚集； 2 、表达并释放 组织因子 （ TF ）， 外源性 凝血系统 激活； 3 、基底 胶原 暴露，激活因子Ⅻ，启动 内原性 凝血系统； 4 、表达并释放血栓调节蛋白（ TM ），启动蛋白 C 系统（ PC ）。 神经反射、介质调控 ? 血小板因素 （黏附、聚集、释放） 血小板的粘附 : 血小板粘附于 受损内皮下的胶原纤 维 vW 因子 ( von willebrand factor, vWF ) 的作用 正常止血机