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纯红细胞再生障碍 大头医生 编辑整理  英文名称 pure red cell aplasia  别名 纯红细胞再生障碍性贫血;纯红再障;单单纯性红细胞再生不  类别 血液科/红细胞疾病  ICD号 D60  概述 纯红细胞再生障碍性贫血( pure red- cell anemia,PRCA)是指因 骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年 Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐 渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。 现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性 与慢性,急性的又叫做急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再 障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少,并 常合并胸腺瘤  概述 1939年 Opsahl首先发现这种合并症,自此屡有报道。据统计约 20%~50%的病例合并胸腺瘤,这可能与病因和发病有关。  流行病学 患者年龄多为20~67岁,多见于中年人。有的合并胸腺瘤, 而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障 合并胸腺瘤组女性多于男性(2∶1),但纯红再障不合并胸腺瘤 组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了 白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。  病因 1胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2感染如传染性单核细胞増多症、腮腺炎、呼吸道感染、病 毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人 4肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒 细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、 乳腺、支气管肺癌等。 5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英 钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA,多数属于急性 过程,停药大多病例可完全恢复  发病机制 发病多数与免疫因素有关,目前认为的 ①体液免疫异常: 部分患者血浆gG对红细胞系具有选择性的抑制活性:②细胞 免疫异常 部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置,存在T淋巴细胞介导的 红细胞系免疫损伤;③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作 用;④病毒诱发所致,如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细 胞产生凋亡而发病 1免疫介导性PRCA(1)体液免疫介导性PRCA: 早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制 骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于 其G组分(PRCA18G), PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红 系祖细胞(BFUE及CFUE)生长活性,且呈浓度依赖性,但对自身 及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响,缓解期患者 PRCA-gG浓度明显降低或消失。