医院肾内科知识点PPT演示课件.ppt

定义 病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压 预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症 病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称新月体肾炎 * 急进性肾炎的分类 根据免疫病理的检查结果分类： Ⅰ型 抗肾小球基底膜型RPGN Ⅱ型 免疫复合物型RPGN Ⅲ型 ANCA相关型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型 * 急进性肾炎的病因及发病机理分类 继发于其它系统性疾病 Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome) 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜性肾炎 弥漫性小血管炎(韦格内氏肉芽肿,显微镜下多血管炎等) 冷球蛋白血症肾炎(原发性、混合性) 继发于感染性疾病 感染性心内膜炎后肾炎 败血症及其他感染后肾炎 * 继发于其它原发性肾小球疾病 膜增殖性肾炎 膜性肾病 IgA肾病 链球菌感染后肾炎 继发于药物 别嘌呤醇 利福平 青酶胺 肼苯达嗪等 * 临床特点 起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速 急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症 肾外表现 实验室检查 Ⅰ型：血清抗肾抗体阳性 Ⅱ型： Ⅲ型：ANCA常阳性 B超：双侧肾脏正常大小 * 约占急进性肾炎的20% 患者年轻，青中年多见 血清中可测得抗肾小球基膜抗体 免疫荧光检查在肾小球基底膜上可见线样状均匀一致的沉积 肾功能损害发展快，少尿或无尿发生率高 合并肺出血， Goodpasture综合征 治疗效果差 I型急进性肾炎 * 免疫荧光检查在系膜区有免疫复合物颗粒状沉积 本型预后严重，但较I型好 常见的II型RPGN多继发于： LN IgAN HSGN II型急进性肾炎 * 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 肾脏免疫荧光常阴性 此型预后较I、II型好，临床上更常见 多见于老年病人，男性常见 III型急进性肾炎 * 诊断 急进性肾炎综合征 肾活检 血清学检查： 抗GBM抗体 ANCA ANA dsDNA * 鉴别诊断 急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 慢性肾脏疾病急性加重 血栓性微血管病 * 治疗 强调早期发现和确诊，及时治疗 治疗窗口期 强化治疗 大剂量糖皮质激素冲击治疗 细胞毒药物： CTX 血浆置换： I 型；II型；III型 替代治疗 * 预后 影响预后因素 疾病类型 确诊时的血肌酐水平 病理改变： 纤维性新月体 细胞-纤维性新月体 细胞性新月体 * IgA肾病（Berger氏病，1969年） 免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主 诊断：靠肾活检 流行病学 典型临床表现 预后：良性 ？ 恶性？ * Renal Biopsy * 隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿； 肾病综合症型.伴或不伴镜下血尿型; 慢性肾炎型； 恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型； 急进性肾炎型； IgA肾病临床分型 * 2001年北京协和医院关于IgAN的统计 CGN： 67 45.9% 恶性高血压： 2 1.3% 隐匿： 20 13.7% 肉眼血尿： 26 17.8% NS: 19 13% 急进： 12 8.2% 总计 146 * 根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准） Ⅰ级：轻微损伤（光镜