（优质课件）免疫性血小板减少症的诊断及治疗.pptVIP

预后 预后良好，80-90%的病例在1年内PLT能恢复至正常，10-20%可发展为慢性ITP,约30%慢性在数月或数年仍能恢复，出现严重出血可能性小，约3%的慢性ITP儿童为自生免疫性疾病前驱症状，数月或数年发展为SLE、类风湿病或Evans综合征等。 * 与预后相关指标 ? 年龄：年龄小于12个月为预后好的指标? 性别：大龄女孩为CITP的危险因素? 诱因：有前驱感染及免疫接种者预后较好? 起病：急性起病预后好于慢性起病? 初诊时血小板计数：较低者预后好于较高者。婴儿组无差异。 * 参考文献 胡群 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议解读 中华儿科杂志 2013,51:389-391. 胡群 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 中华儿科杂志 2013, 51：382-383. 胡群 规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗 临床儿科杂志 2011，29：411-413. 儿科学第8版 人民卫生出版社 366-369. 诸福棠实用儿科学 第7版 1800-1803. 黄绍良 实用小儿血液病学 人民卫生出版社 391-399. 蒋慧 儿童原发性免疫性血小板减少症分级管理和分层治疗理念 国际儿科学杂志 2015， 42:231-232 * * 2. 静脉注射丙种球蛋白（ IVIG） IVIG能快速提高血小板计数，常用剂量0.4~1g/kg.d×2~5天。 IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天 * 3. 抗D-免疫球蛋白 ? 在RH+的非脾切的患儿，单剂量的抗D-免疫球蛋白可作为一线治疗。剂量为75ug/kg .d，× 1~3天。有效率70~90%，未切脾者疗效更佳。? 片剂20mg；针剂0.2g。 在出血性贫血或自身 免疫性溶贫患儿不建议 使用抗D-免疫球蛋白 治疗。 * 二线治疗 对ITP一线用药无效患儿，必须对诊断重新评价，排除继发性ITP。 一旦ITP的一线药物无效，多数二线药物的有效率也仅为20%~30%. 一线治疗仍是目前儿童ITP治疗的主要药物，因二线药物治疗的疗效的不确定性及药物的毒副作用，应谨慎选择。 * (一) 药 物 * 1.大剂量糖皮质激素 地塞米松0.6mg/（ kg.d），连用 4天，每4周一疗程，× 4～6疗程。? 有人比较慢性每月用地塞米松，与IVIG 800mg/kg*2天/月用 6个月的结果，所获完全缓解的作用一样。 * 2. 抗CD20单抗（ Rituximab） ? 能特异性结合并溶解CD20+细胞，阻止自身抗血小板抗体的产生。? 美罗华： 375mg/m2，静脉滴注，每周一次，× 4次，或小剂量方案100mg/ m2每周一次，共四次。? 价格较高： 100mg 10ml------4075元500mg 50ml-----18211 * 3.促血小板生成剂 ? 对于严重出血，一线治疗无效可选用。? 重组人血小板生成素（ TPO）：剂量1.0μg/（ kg.d）× 14天，观察疗效，如有效可以进行维持治疗。该药儿童应用副作用轻微，患儿可耐受。? 血小板生成素拟肽romiplostim（ Nplate， AMG531）及eltrombopag(SB-497115-GR) 。 * 4.免疫抑制剂及其他治疗 ? 免疫抑制剂治疗儿童ITP的疗效不肯定，毒副作用较多，应慎重选择且密切观察。? 常用的免疫抑制剂及其他治疗如下。 * ① 硫唑嘌呤（ Azathioprine） ? 常用剂量为2mg/kg.d ，分2~3次口服，根据白细胞计数调整剂量。? 主要副作用为骨髓抑制及肝肾损伤。 * ② 环胞霉素A（ Cyclosporin） ? 常用剂量为5mg/kg.d，分两次口服，总疗程3～6月。? 主要的副作用有高血压、毛发增多、肝肾损伤、齿龈增生等。 *