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急性爽症性朊髓鞘性
多发性神经病患者的护狸
●●●
临床护理教研堂
概念:急性爽症性脱髓鞘性多发性神经病
( uil lain-Barre Snydrome,GBs)又称格林巴利综合症或
吉兰巴雷综合征。
是指—种急性亚急性起病一组神经系统自身免疫性疾
病。以神经根
周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞
分离为特征的综合征。
临床特征:为四肢对称性、迟缓性瘫瘓、感觉障碍和自主神
经功能失常,严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染
及心力衰竭而死亡。
(-)病因
发病机制:
机制不明,病人血液中可能存在抗周围神经
髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统
的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。
可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本
病发病前1~4周有呼吸道、肠道感染病史,最常
见为空肠弯曲菌感染,约占85%,此外还可有病毒、
支原体等感染。
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[流行病学
1.GBS的年发病男性略高于女性,
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即16
25岁和45-60岁出现两个高峰以儿童和青壮年多见。
3.我国GBs的发病似有地区和季节流行趋势,在我国
河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次
的流行趋势。
李春岩
河北医科大学神经内科学教授20011月当选中国工
程院院士。国际神经病学权威组织美国神经病学学会
唯一的中国会员,国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林一巴利综征的新平
型“急性运动性轴索型神经病(AMAN
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯
曲菌;
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征
动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病
的病因之
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)发病机制
病原体(有与
周围神经相似
机体免疫
产生自身免疫性T
成分)侵入
识别错误
细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱落,
神经根炎症
发生免疫反应v
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髓鞘组成生理功能
回髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜,
它是由髓鞘形成细胞(许旺)的细胞膜组成。
中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞
回周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞
→l保护轴索
髓鞘的生理功能
Q传导冲动
回绝缘作用
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神经脱髓鞘示意图
正常的神经神经细胞点
神经纤维
髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
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病理生理
☆免疫致病因子可能是抗周圆神经髓鞘抗体或对髓鞘有泰性
的细胞因子,致脊膜及周圆神经充血、淤血、渗出、瓦解
许旺细胞、岙喧髓鞘引起阶段性脱髓鞘。
免疫细胞在发病后第二天即可出现,见于脊神经根、周围
神经的神经束衣、外衣及小血管旁
发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失
后期髓鞘再生、恢复
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岔旺细胞
节段性脱髓麴
(一般轴突可无
损督)
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