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Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽 肿血管炎 刘林 概念 是一类病因不明 . 主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎 . 病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎 . 主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经 . 病理特点 病理特点 : 是主要累及小动脉和小静脉 , 冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。 临床表现： ? 多数患者 20 ～ 40 岁起病，男女患病大 致相等 ⑴呼吸系统 ? ①变应性鼻炎常是 CSS 的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 ? ②哮喘是 CSS 的主要表现之一。 ? ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 ? ④胸腔积液。 ⑵皮肤 ? ①红斑丘疹性皮疹 ? ②出血性皮疹 ? ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对 CSS 有高度特异 性，活检显示 CSS 典型的组织病理学改 变。 ⑶心脏 ? 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动 脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性 心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及 时治疗，常是 CSS 的主要死亡原因。 ⑷神经系统 ? 以外周神经受累多见，可为多发性单神 经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经 系统较少。 ⑸消化系统 ? ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹 泻及消化道出血常见 . ? ②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引 起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性 肿块 , 压迫胃肠道引起肠梗阻 . ? ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒 细胞。 ⑹肾脏 ? ①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自 行缓解 ? ②极少进展为肾功能衰竭 . ⑺关节和肌肉 ? 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀， CSS 血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛， 尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。 实验室检查 ? ⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在 1.5x10 9 /L 以 上 ，此为 CSS 的特征性指标之一，但其增高 程度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病 情缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降， 可恢复正常。 ? ⑵血清中 IgE 升高，随病情缓解而下降。 ? ⑶ ESR 、 CRP 、丙种球蛋白升高 . 补体下降以 及 RF 阳性。 ? ⑷多数患者 ANCA 阳性，病情缓解后很快消失。 ? ⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。 诊断 1990 年美国风湿病学会分类标准： ? ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 ? ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸 性粒细胞 〉 10% ? ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分 布