结缔组织病病间质性肺病影像表现.pptVIP

结缔组织病的肺间质病变 什么是结缔组织病(CTD) CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和 血管的慢性糸统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富谷胶原、血管等结缔组 织而易受累。 °早期诊新和分型是治疗的关键 结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾疡(lLD); 肺血管疾病; °弥漫性肺饱出血; 细支气管炎; 肺实质结节; ·胸膜改变; 其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等 什么是间质性肺病(ILD) 定义:以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本 病变的一组异质性疾病。 临床特点: 1、进行性呼吸因难; 2、Ⅹ线胸片/HRCT星示两肺弥漫性浸润阴影; 3、肺功能大多数呈限制性通气功能障碍,DLCO 降低和静息/运动肘P(A-a)O2异常增大; 4、组织病理学罡示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或 不伴肉芽肿或血笞炎。 间质性肺病的分类 弥漫性肺间质疾病(DPLD) 口知原因的DPLD ,如药物所致 特发性间质性 肉芽肿所致「其他类型的DELD DPLD,如 胶原血管疾病 肺炎(IP) 如淋巴管平滑肌肌瘤 结节病 病、组织细胞增生症 特发性肺纤维化(除IPF以外的特发性 IPF/UIP 间质性肺炎 非特异性间质性 呼吸性细支气管炎伴间 肺炎(NSIP) 质性肺病(RBLD) 淋巴细胞间质性 」脱屑型间质性 肺炎(LIP) 肺炎(DIP) 急性间质性 隐原性机化性肺炎( 肺炎(AIP) COP, BOOP 特发性间质性肺炎(IIP)分类 2002 ATS/ERS 组织学关型 临床影像病理诊断 普通性间质性肺炎(UP)特发性肺轩维化〔IP/UP〕 机化性肺炎(DP 原性机化性肺炎〔 COP/BDCP 脱屑性间质性肺炎 既眉性问质性肺炎〔DP〕 呼吸性细支气管炎(RB)呼啜性蝈支气管炎伴问质性馷病 弥漫性肺泡损伤(DAD)急性问魇性肺炎〔AIP〕 淋巴鈿脑性问质性肺炎淋巴细胞性问ξ性肺炎〔LP 非特异性问质性肺炎 非特异性问质性肺炎〔NSIP 病理为莛瑙的临影像病理诊断(CR?P?) PE/UP与其它P的临床特点比较 点 UIP DIPRBILD AIP NSP BOOP 55 隐匿隐瞪隐瞪急性亚急性、隐匿「亚急性 死亡率 68%27%0%62% 11% 少见 存活期 5-6 yr 12 yr 12m017m0-? 期 激素反应 Poor Good Good PoarGood Good 光全族复 9s Yes Yes LD一CTD 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病 人中,继发于CTD:1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占567% 发生率增加原因:LD-CTD诊新意识提高; CTD存活时间延长。 LD可以是CTD首发表现 LD-CTD临床表现 症状 茅力性呼吸困难 咳嗽; 胸痛 体征 双肺底爆裂音; 杵状指,紫绀; 严重者可有右心衰竭表现; CTD表现; X线胸片HRCT放射学 评估类型一分布一疾病 临床系统性评估 肺功能评估 (病史、病程、体检、实验检查 支气管镜检评估 限制性通气障碍 宿主免疫:健全/缺陷 某些疾病的诊断 阻塞性通气障碍 肺/肺外多系统表现 某些疾病的提示 病因末明D诊断程序 组织病理学评估 形态学变化与疾病特异性