髓质海绵肾影像诊断分析.pptVIP

髓质海绵肾  肾脏的解剖结 肾实质 肾皮质 肾髓质肾椎和肾柱 ■肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V  alumnae renales amides renales inus renalis Pelvis renalis 147.右肾冠状切面(后面观) Coronal section of the right kidney Posterior aspect  髓质海绵肾 medulary onde ne ■是一种先天性、■可能暴有遗传倾的良性肾髓质囊性病 变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小 囊状扩张,常伴发感染和尿路结石形成。 ■临床上少见 ■发病率约为1/5000 ■男性与女性之比大约为2.5:1 ■大多为中年人  起源 1931年意大利 西程尿路感染病人的 IVP片上发现有分布与锥俸■致的蠲内小管扩张之异常。 1949年 Cacchi和 Ricci报道了量组类似病例,根据其在肾 剖面锥体呈多孔状或海绵状,解剖病理学及组织学上为肾 锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变,正式将其命名为 隨质海绵肾。  病因 ■多因肾乳头先天性为 乳头管进入肾小部值有括约肌的作用,这种结构组 织肥厚、过紧,导致乳头 管梗阻而出现小囊状扩 ■其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张 的集合管或乳头管内,并发感染和出血时则可促进结石形  病理 ■海绵肾仅限于髓 80% 早期无合并症的者,肝平常,晚期锥体可以膨大。 ■切面上可见肾锥体呈囊性变形成无数小孔,如海绵状,同 肾脏的各个锥体病变可相差悬殊 ■囊肿大小1-4m,偶达6-7,多为球形,有时为多角形 或不规则形。 ■显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿,由扩张的集合管 形成,囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。 ■易伴发肾结石和肾盂肾炎,肾皮质可见灶状纤维化。  临床表现 多数SK恚者早期无明显症状是状60岁时出现。 主要症状包括 ■肾绞痛:肾绞痛多因小结石的排出引起,对于不明原因的 肾脏多发结石要想到MSK的可能。因小结石自乳头管脱出 可成为游离结石而引起相应的症状 ■血尿及尿频:血尿可由结石引起,尿液在髓质内潴留和结 石的形成成为尿路感染反复的原因。尿路感染发生率为 30%左右 般不引起肾功能损害,但少部分患者由于病史长,反复结 石梗阻及 可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现 慢性肾功能不全。  影像学表现吗+ ■KUB特点为双肾实质内可多发 ■质量良好的IVP可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管,在锥 体内表现为粗条纹影向外放射或肾锥体、 盏周围可 见被造影剂充盈的梭形小囊,呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾 状改变,肾小盏增宽,杯□扩大。 ■扩张的集合管显影比肾盏早,而解压后当肾盂肾盏内造影 剂已排空时,扩张的集合管内还可显影一段时间。