肝硬化的定义
肝脏纤维结缔组织弥漫性增生
肝细胞结节状再生
以上两者仅具其一,不称肝硬化
(如先天性肝纤维化、心衰致中央静脉周围
维化、局灶性结节性肝纤维化
肝硬化分类
按病理形态学分
小结节型
结节直径较一致1~3mm
纤维隔宽度较一致2mm
大结节型
。结节直径不等,一般3mm,可达3cm
维隔宽度不一致,一般较宽
混合型
大小结节参半
不完全分隔型
。纤维隔伸向小叶内,但分隔不完全
形成结节不明显
按病因学分类
因果关系确定的
病毒性肝炎、乙醇中毒、血吸虫病、代谢性疾
病( Wilson病、血色病、糖元累积病、α-抗胰
蛋白酶缺乏症)、肝内及肝外胆管病、肝静脉
流出受阻(Budd-Chia综合症)、毒素及某些
药物(甲基多巴、甲氨喋呤、异烟肼等)、肠
改道术、其他(结节病等)
按病因学分类
因果关系有争论的:
自身免疫、真菌毒素(黄曲霉素)、营养不良
不明原因
印度儿童肝硬化、隐源性肝硬化、PBC
按功能分类
发展程度:早、中、晚期
活动性:进行性、静止性、退行性
合并症:腹水、肝性脑病、消化道出血
肝肾综合症等
肝纤维化
参与肝纤维化形成的细胞
储脂细胞,位于Dse间隙
合成的生物活性物质:
Ⅳ型胶原;纤维连接蛋白;原粘蛋白;糖胺
多糖(透明质酸、肝素、硫酸肝素、硫酸乙酰肝素
4-硫酸软骨素);内动素/层粘蛋白;细胞粘合素
胰蛋白;Ⅳ型胶原酶
参与肝纤维化形成的细胞
肝巨噬细胞:位于内皮细胞的窦腔后或游
离于窦周间隙内
分泌多种细胞因子,激活储脂细胞
TGF阝、 TGF-a-like peptide、PDGF
分泌一些细胞因子减少降解细胞外基质:
TNFα、INα、胶原酶
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