先天性肩胛骨高位症精讲.pptVIP

先天性肩胛骨 高位症  先天性肩胛高位症 先天性肩胛高位症( congenital elevation of the scapula):又称 Sprengel畸形、肩 胛骨下降不全。常合并有其他畸形。 ●正常肩胛骨:成人位于第2至第7、8胸椎 之间。 本病肩胛骨:可较正常侧升高2~10cm。 2018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  病回 ●1胚胎期发育障碍: 第3周:上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出 第5周:出现肩胛骨。可见肩胛骨原基,在相当于颈 3~7至胸1~2水平这个阶段,正是脊柱发育的关键 时期亦是肩胛骨开始发育的时期 ●第6周:原始的肩胛部开始形成 第9周:肩胛骨开始下移。肩胛骨一边发育,一边下 移,如下降不完全,即形成本病 第2月:下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。 发育障碍:由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正 常位置则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围 锁骨肋骨等结构的畸形 2018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  病回 ●2.发育障碍因素:什么原因使肩胛骨不能下降到正 常位置,目前仍不明确其原因可能有多种, Horwitz 认为属于胚胎发育中的变形 ①羊水因素:过多或过少使子宫内压力加剧,从而 影响肩胛骨下降 ②连接因素:肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为 纤维束带或软骨连接 ③肌肉因素:周围肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨。 ●④发育因素:肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异 常,引起肌张力紊乱 ●⑤CSF因素: Engel认为胚胎发育中,第四脑室液体 外溢未被吸收,而在肢芽内形成压力和炎性反应, 引起肩胛骨下降困难 018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  病回 3其他因素: 感染因素:病毒感染所致。 2018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  病理改变 高位肩胛:一般较正常小,变形。 ●连接:常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸 椎连接。 周围肌肉:多有缺如,病人可伴有肩胛骨活动 受限。 ●肩椎骨:是一条或者一块骨组织,也可能是软 骨或者纤维组织。约有25%的病例,高位的肩 胛骨被肩椎骨固定,联系着肩胛骨内缘和颈椎 的棘突、椎板或横突,使肩胛骨活动受限。 2018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  病理改变 ●包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持 儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵 横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和 内缘增宽。在肩胛骨与脊 外骨,称 肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软 骨桥 它从肩胛骨的上角开始,至 椎板 或一个或数个颈椎横突 肩胛椎体骨和 骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关 节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚 旋转而 举受限。肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部 维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋 颈椎异常( Klippel-Fei)综合 、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等 2018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  临床表现 性别:女性发病居多 分布:两侧发病相等,单侧者多,双侧仅占10%。 ●症状:突出表现为耸肩和短颈。 ●单侧发病:患侧颈部短而丰满,颈肩线轮廓不清。 ●双侧发病:则颈部短粗肩外旋活动受限,肩胸活动 障碍,肩肱活动正常。 ●检查:受累肩胛骨位置高,且变小,有旋转改变, 内上角转向中线,下角远离脊柱转向腋窝 2018年12月8日7时25分 市人民医院CT、MRI室  临床表现 ●肩关节不对称:患侧肩胛骨向前向上移位一般移位 3~5cm ●肩胛骨形状:锁骨上区偶可摸到冈上部分,肩胛骨 较正常侧短小呈扁宽状,下端旋转向胸椎棘突。 锁骨向上外倾斜患侧颈部较饱满而缩短,可在肩胛 骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束 “肩-肱协同”:正常上臂上举时,肩胛骨与肱骨同 步向外旋转称之。有高位肩胛时协同消失,肩肱关 节运动一般正常,而肩胛骨侧向活动和旋转活动受 限 ●肩胛带肌肉系统:常有肌力不足,胸锁乳突肌挛缩 时,可出现斜颈。 其他畸形:常见伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性 os樵融仓等 市人民医院CT、MRI室  临床鉴别诊断 ●翼状肩胛:有相似之处,但后者可由进 行性肌营养不良,胸长神经损伤所致的 前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起, 由于肩胛带肌肉无力、萎缩,故而在前 伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升,酷 似鸟翼,故而得名。治疗上与本症亦有 类似,但需将两侧肩胛骨同时固定至棘 突 2018年12月8日7时25分 市人民医院C