急诊ICU重症肌无力诊断和治疗中国专家共识解读.pptVIP

《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》 解读 急诊|CU 概述 冷乙酰胆碱受体抗体( AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖、 补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆 碱受体的获得性自身免疫性疾病。 发病机制——自身免疫 病变部位——神经肌肉接头 突触前膜神经末梢 Lambert- Eaton综合征(抗体) 突触囊泡 Ca2通道 氨基糖甙 类抗生素 肉毒毒素 突触间隙 感AC AChR 重症肌无力(AChR-Ab) 产突触后膜 图19-1神经-肌肉接头的突触结构示意图 3 概述 病因 自身免疫 被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力) 遗传性(先天性肌无力综合征) 药源性(D青霉胺等) 概述 平均发病率约为7.40/百万人/年 (女性7.14,男性7.66) 患病率约为1/5,000 概述 40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7) 40-50岁之间男女发病率相当 50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女 为3:2) 临床表现和分类 临床表现 冷某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易 疲劳性的肌无力症状 晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解 随波逐流 临床表现和分类 临床表现 冷随波逐流 随一可累及全身随意运动肌(骨骼肌),眼 外肌最易受累 波一症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重 逐一可从一组肌肉无力开始,在一至数年内 逐步累及其他肌群 冷流一不同肌群可轮流受累,譬如交