儿科肾病综合症参考幻灯片.pptVIP

儿童肾病综合征 深职院 2012 级护理 1 班 第四组 1 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 大量蛋白尿 3.5g/d 低蛋白血症 30g/L 这两项为其诊断的必 备条件 2 病因分类 原发型 继发型 微小病变型肾病 （ 六岁以下的最常见的微小病变，约 占 85% ，最终可达到临床完全缓解， 但复发率高 ） 系膜增生性肾炎 局灶性阶段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关型肾 小球肾炎 先天性肾病综合征 3 4 临床特点 ： 三高一低 大量的蛋白尿 高脂血症 水肿 低蛋白血症 5 疾病（免疫功能失调， 感染，中毒损伤） 肾小球滤过功能障碍 肾小球毛细血管通透性 增高 大量蛋白尿 高血压，高蛋白 饮食 加重肾小体的 滤过压力，高 灌注高滤过 6 大量蛋白尿 从尿中丢失大量蛋白 滤出被肾小管吸收分解 蛋白丢失大于肝合成 低 蛋 白 血 症 长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗 力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏， 金属结合蛋白丢失。 7 低蛋白血症 促进肝代偿合 成脂蛋白的增 加，分解减少 大分子的脂 蛋白无法从 肾排出 与脂蛋白分 解相关的清 蛋白 血中胆固醇和 低密度脂蛋白 高密度脂蛋白 促进动脉硬 化的形成 高脂血症 促进肾小球硬 化和肾间质纤 维化 从尿中大量流失 进一步加重 8 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 水分从血管进入组织间 隙 （主要机制） 水肿 血容量减少 刺激容量感受器 促进 ADH 和 RASS 水钠潴留 9 临床表现 ： 1 ．单纯性肾病 多发于 2 到 7 岁 ，发病 男性 女性 。 10 凹陷性水肿 11 腹水 12 2 ．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿 一般不严重。 13 3 、 并发症 （ 1 ） 感染 （ 2 ） 电解质紊乱 （ 3 ） 高凝状态和血栓形成 （ 4 ） 急性肾功能衰竭 （ 5 ） 生长延迟 14 尿中免疫球蛋白大量流失 免疫功能紊乱 蛋白质大量 流失引起营 养不良 激素细胞毒药 物的使用 感染 最常见的并发症 15 抗凝物质从尿中流 失 肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症 机体凝血抗凝和纤溶系统失衡 血液高凝状态 血栓栓塞 （以肾静脉血栓最常见） 血液浓缩 高脂血症 16 （１） 尿常规： 尿蛋白定性：３＋～４＋ （２） ２４小时尿蛋白定量： 50mg/ （kg·d） （３） 血生化： 血清白蛋白＜３０ g/L; 胆固醇＞５ . ７ mmol/L BUN,Cr 多数正常，在肾炎性 NS 可↑ （４） 补体： 在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓ 实验室检查 17 治疗前 治疗后 18 治疗要点： 治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主 同时防止并发症 1 、利尿 常用药物有：氢氯噻嗪 呋塞米 3 、免疫抑制剂 4 、抗凝治疗 2 、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物 19 激素治疗 ? 糖皮质激素治疗 ? 短疗程 少用 ? 中疗程 ６个月 ? 长疗程 9 月～ 1 年以上 ? ? 针对 : 肾炎性 NS ? 复发性单纯性 NS ? 难治性肾病 副作用 （１）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉 萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不 良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨 质疏松； （２）消化性溃疡、精神欣快感、高 凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停 滞； （３）易发生感染或诱发结核活动； （４）急性肾上腺皮质功能不全。 20 护理措施 1 适当休息 严重水肿和高血压时需卧床休息 21 2 、调整饮食，减轻水肿。 ①一 般患儿给易消化的饮食 , 优质蛋白、少量脂肪、足 量碳水化合物及高维生素饮食 。 ② 长期用糖皮质激素，应多补充维生素 D 和适量钙剂。 ③ 大量蛋白尿期间，蛋白质以 2g/d 为宜。 ④重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量 22