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红细胞血型系统 重庆医科大学临床血液教研室 血型的发现 1900年，ABO血型系统 1940年，Rh血型系统 Karl Landsteiner 血型（blood type) 狭义地讲，存在于红细胞上的特异性同种抗原。 广义地讲，是人类遗传多态性的一种表现，血液中各种成分都有其各自型别。 红细胞血型（系统，抗原） 是存在于红细胞上的化学结构，化学本质是糖和多肽，是红细胞膜上的跨膜蛋白。 存在于红细胞膜上（完全抗原），也存在于上皮细胞以及各种体液和分泌液中（半抗原）。 红细胞血型抗体 天然抗体、免疫抗体 规则抗体、不规则抗体 完全抗体，不完全抗体 同种抗体，自身抗体 天然抗体和免疫抗体 天然抗体：ABO血型系统中，A型个体血浆中天然存在抗B，B型个体血浆中存在抗A。多数天然抗体是IgM型，最佳反应温度为室温或更低。 免疫抗体：一般通过输血、妊娠、注射三种方式接受抗原刺激，多数免疫抗体是IgG型，最佳反应温度是37oC。 规则抗体和不规则抗体 规则抗体：ABO系统产生抗Ａ、抗Ｂ是有规律的。 　Landsteiner规律： 　Ａ型－抗Ｂ，Ｂ型－抗Ａ，Ｏ型－抗Ａ，抗Ｂ 不规则抗体：除ABO 系统外，其他系统产生的抗体均不符合上述规律。 　正常人血液中一般没有不规则抗体，又称为意外抗体（unexpected antibody）。 　 完全抗体和不完全抗体 完全抗体：在盐水介质中能凝集红细胞抗体，多为IgM抗体。 不完全抗体：能使红细胞致敏，但在盐水质中不能凝集红细胞，需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测，多为IgG抗体。 同种抗体、自身抗体 同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体即为同种抗体，如Rh阴性者输血后产生的抗Ｄ抗体。 自身抗体：针对自身抗原产生的抗体，如引起自身免疫型溶血性贫血。 红细胞血型 红细胞血型分类： ISBT（The International Society of Blood Transfusion) 2002年，29个系统，200多个抗原 目前，30个系统，300多个抗原 一、ABO血型系统1. ABO血型抗原和抗体特性 2.ABO血型的遗传与生化 （1）ABO基因型与表型 A型——AA，AO B型——BB，BO AB型——AB O型——O A，B是显性基因，O是隐性基因 ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码 （2）ABO血型的生化合成 H基因—— α –L-fucocyltransferase，19chr A基因—— α –N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，9chr B基因——galactosyltransferase, 9chr O基因——无效基因，不产生转移酶，O型红细胞含有H物质 思考：A、B、AB型红细胞是否存在H物质？ （3）ABH可溶性抗原形成 分泌型血型物质：ABH抗原存在于红细胞、内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等，也可出现在除脑脊液外的分泌液中，唾液中最丰富。 Se，se基因——与体液分泌有关，Se编码α –L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可转化为A或B抗原，Se不影响红细胞上ABH形成，Se为分泌型；se为非分泌型；19chr。 分泌型血型物质的意义： 在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。 检测唾液、羊水中的血型物质，辅助鉴定血型和预测胎儿血型。 能中和天然抗体（IgM），有助鉴别Ab性质。 3.ABO亚型： 亚型：同一血型抗原的结构、性能（质）或抗原位点数（量）存在一定差异。 A亚型：A1，A2，A3，Ax，Ay，Am B亚型：B1，B2，B3，Bx，Bm （1）A1和A2： 抗A1凝集A1红细胞，不凝集A2红细胞 A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集，A2红细胞只与抗A凝集，不与抗A1凝集。 A1：具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇 A2：A1抗原决定簇丢失，仅有A共同抗原决定簇 ABO血型的抗原和抗体（针对A1、A2校正后） （2）孟买型 基因型：hh，不产生H物质，但AB基因可向后代遗传 表型：易被误认为O型（Oh），红细胞无A，B，也无H，血清中有抗A，抗B和抗H 思考：孟买型与其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟买血型患者应选择哪种血型献血者？ 4.ABO血型的产生和变化规律 5~6周胎儿既可检出ABH血型，新生儿红细胞所带抗原数目仅为成人的25%~50%，所以ABH的反应性不及成人。 出生后18个月，ABH抗原表达完全，老年时抗原可减弱。 疾病对ABO血型的影响：伴9号染色体易位的白血病患者，红细