肾病综合征课件模板.ppt

例：强的松 起始量 1mg/kg/d（即40~60mg/d）? 8~12周 减量 有效者每2~3周减原量10% 维持量 10~15mg/d c * 1、肾上腺皮质激素 难治性肾病综合征 甲基强的松龙冲击 剂量500~1000mg iv gtt×3天 口服强的松维持 疗程1年 治疗结果 激素敏感、依赖、抵抗 c * 3、对治疗反应 激素治疗 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 延长激素治疗时间，? 缓解率 细胞毒药物 缓解率：低 复发 c * （三）系膜增生型，MsPGN 1、临床 发病率 30% 青少年多见，有上感史 蛋白尿伴血尿 、高血压 肾功能：正常或损害 c * 2、病 理 （1）光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生 （2）免疫荧光 IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积 （3）电镜 足突节段性消失 c * IgA c * c * c * 3、对治疗反应 激素治疗 轻症：敏感 重症：需加用细胞毒药物 细胞毒药物 c * （四）膜型肾病，MN 1、临床 中老年多见，男女 起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿（60%），无症状性蛋白尿（20%） 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解 c * 2、病 理 （1）光镜 弥漫性毛细血管壁增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期：基底膜钉突形成 （2）免疫荧光 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积 （3）电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失 c * c * c * c * c * 3、对治疗反应 自发缓解率：25% 激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60% 晚期缓解率 ? c * （五）膜增生型，MPGN 1、临床 青少年，有感染病史，持续性低补体血症 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见） 高血压明显 早期出现肾衰 I型 尿检异常 II型 持续性肾病综合征 肉眼血尿 急性肾炎综合征 肾衰（25%） c * 2、病 理 （1）光镜 I型 肾小球体积大，呈分叶状 II型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈 “双轨状” III型 基底膜断裂分层 （2）免疫荧光 系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积 （3）电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积 I II c * c * c * c * c * c * c * 3、对治疗反应 治疗棘手 激素治疗：多无效 必须加用细胞毒药物 预后：差 数年内进展至慢性肾衰（CRF） 10年内进展至终末期肾衰（ESRD） c * 六、NS并发症 感染 低血容量性休克 血栓及栓塞性并发症 高脂血症和蛋白质代谢紊乱 肾功能衰竭 急性肾功能损伤 肾前性少尿 特发性急性肾功能衰竭 肾小管功能损害 c * 七、诊断 诊断步骤 诊断确立 原发性或继发性 临床与病理 c * 八、鉴别诊断 原发性 急性感染后肾小球肾炎 各种病理类型之间鉴别 继发性 过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 c * NS病因分析 原发性 继发性 儿童 MCD 先天性NS 过敏性紫癜 青年 MsPGN, FSGS 狼疮性肾炎 中年 MPGN, FSGS, MN 狼疮性肾炎 老年 FSGS, MN, MCD 多发性骨髓瘤 糖尿病肾病 肾淀粉样变 c * 肾活检指征 1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS 2、成人NS 明确病理类型 指导治疗 判断预后 c * 九、治 疗 （一）一般治