肾病综合症PPT课件回顾.ppt

五.局灶性节段性肾小球硬化(FsGs) 光镜：病变呈局灶?节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光：受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积. 电镜：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛突出融合。 Masson染色 c * 经典型 c * 顶端型 c * 塌陷型 c * 周缘部 c * 2、临床特征： A：好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为肾病综合征，可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有高血压和肾功能减退，可伴肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。 c * B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。 c * 病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs 起病情况 多骤然 较急50% 较急60-70% 多隐匿，易发生血栓 隐匿 肾静脉血栓发生率达40-50% 发病年龄 少年儿童 青少年， 青壮年， 中老年， 青少年， 男﹥女 成人较少 男﹥女 男﹥女 男﹥女 男﹥女 NS发生率 几乎所有 部分属PNS（30%），多属CGN或隐匿性肾小球疾病 常呈NS60%，余属CGN 80%NS，少数CGN 50-70% NS，少数CGN c * 病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs 　镜下血尿 　 　 100% 　 40% 　 75% 　 　低(15%-20%)成人﹥儿童 100% 70% IgA 非IgA 　 肉眼血尿 无 60% 30% 　 常见 无 20% 高血压肾功能损害 一般无 与病理轻重有关 出现早伴贫血1/5:5年 5—10年出现肾功能损害 本病确诊时已有肾功能损害及高血压，通常出现近曲小管功能损害。 1/2:10年 出现CRF 对激素/CTX敏感度 90% 与病理轻重有关 常无效 1/4自发缓解；钉突形成前60%可缓解；钉突形成后往往无效 多数不佳 成人缓解率及缓解后复发率小于儿童，自发缓解30-40%，复发率60%→FsGs 约1/4轻症尤其续发于MCD者可能缓解 c * 并发症 一、感染： 危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。 原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。 c * 二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态。原因: 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起； 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成； 3、血小板功能亢进； 4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。 c * 三、急性肾衰竭：肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 c * 1．肾外因素: ①肾前性血流动力学改变，如失血/失水/低血压等； ②肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）； ③尿路梗阻； ④肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。 2.肾内因素: ①肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，尿流减慢； ②蛋白管型堵塞了肾小管； ③肾素分泌增高及肾内血管收缩，血流量下降； ④某些因素导致肾脏缺血或者肾毒性作用，产生急性肾小管坏死； ⑤急进性肾小球肾炎为NS的原发病，及肾功能迅速下降。 个别肾实质性AFR常发生于NS复发时，无任何诱因，多无低血容量，用胶体液扩容常无利尿作用。年龄多在50岁以上，病理多为MCD还有MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月体肾炎。 c * 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染； 金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏； 内分泌素结