痉挛性斜颈的诊断与治疗第四军医大学神经外科王学廉.ppt

痉挛性斜颈的诊断与治疗 第四军医大学唐都医院 神经外科王学廉 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域 的局限性肌张力障碍，常发生于 30 ～ 50 岁的成人，表现为颈肌阵发性的不 自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发 性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年 后处于静止状态，或自动缓解，少数 自发性痊愈。 病因 大多数病例为病因不明 。 少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感 染灶等引起。 极少数发生于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒等 疾病之后，伴有其他运动障碍性疾病，如舞蹈样手 足徐动症、遗传性舞蹈病及帕金森综合征等。 家庭性痉挛性斜颈。 单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破 坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。 而毁损双侧丘脑 VL 和板内核，几乎可以完 全消除姿势障碍。结论： 动物模型 纹状体苍白球系 统与丘脑板内核的联系纤维 ，是引起运动 和姿势障碍的原因。 病理 ? 血管－神经刺激理疗 ? 基底节区 ? 双侧纹状体和苍白球及丘脑 ? 神经生化代谢障碍 ? 中脑红核和黑质 ? 未发现明确病变 临床表现 §本病多发生于 30 ～ 50 岁，性别差异小。 § 深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。 § 肌肉收缩频率：多数大于 10 次 / 秒，为痉挛 性；少数小于 10 次 / 秒，为阵挛性。 §多缓慢起病，少数骤然发病。 临床表现 ? 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状 加重，平静时减轻，睡眠时消失。 ? 常用手自行扶正头部。 一、旋转型 二、后仰型 三、前屈型 四、侧挛型 五、混合型 ※ 临床分型： 辅助检查 肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头 夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉 活动状态。 CT ：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。 局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断 后效果。 X 线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。 诊断 头颈部异常姿势及运动。 神经系统检查正常。 受累肌肉坚实肥大。 头颅 CT 及 EEG 正常。 脑脊液、血尿常规正常。 结合触诊和肌电图，可诊断其分型。 鉴别诊断 △癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱 发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解； 无人注意时，头位自行复正。 △ 感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道 症状，发作时间短，持续数分钟至半小时， 一般 3 ～ 10 天即可完全消失。 △迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物 后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。 △ 全身性肌张力障碍：斜颈可为其初 始表现，或为其一部分。根据症状转 归可鉴。 △ 先天性斜颈：小儿，产前形成，胸 锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。 治疗 中医治 疗 病情发 展或疗 效渐差 手术治 疗 药物治 疗 药物治疗 抗胆碱能药物：三己芬迪。 安定类药物：安定。 苯二氮平类：氟哌啶醇 。 肉毒素。 肉毒素 A 机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜， 抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减 弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者 发病有精神因素，肉毒素 A 可使精神症状发 生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建 立了良好的协调关系。 湘雅神经内科的张宁等研究 ? 本组患者中，均于注射后 1 周内开始见效， 7 — 14 天明显缓解，疗效持续 8 — 20 周。 ? 在治疗后 14d 按 Tsui 评分计算，完全缓解者 4 例，明者 9 例，部分缓解者 2 例，无效 1 例， 总有效率 81.25% 。 外科治疗 适应证： 一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。 二、病程一年以上，症状不再进展。 三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。 四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型 。 五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。 一 双侧颈神经根切断术 Cushing 和 Mckenzie ：单侧入路对颈后组肌群支配神 经切断。 C1 ， C2 ， C3 及部分 C4 的前根。 Dandy ：双侧。 副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。 术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。 优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神 经功能障碍。 局限性：仅有极少数病例效果好。 风险：靠近脑干，风险大。 二、副神经微血管减压术 适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。 三 选择性颈后伸肌切除术 优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉， 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动 和后仰功能保留。 方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、 颈半棘肌。 术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉 挛波，行局部阻滞，行颈段 CT 薄层扫描及肉毒素 治疗失败无效史。 四、选择性周围神经切断术 优势：术式较为成熟，针对性