（优质医学）21个导致基底节异常的疾病.ppt

41岁男性，甲醇中毒，精神状态改变、眼球后疼痛，增强CT显示豆状核、胼胝体、皮层下白质可见密度降低。 * 肝脏疾病 ? 含氮废物通过血脑屏障造成长期毒性脑损伤 ? 锰沉积导致T1WI上苍白球、黑质高信号 ? 急性高氨血症可导致双侧基底节、岛叶皮质、扣带回水肿、T2WI长信号和弥散受限 ? 肝移植后影像学改变可逆 * 55岁男性，肝硬化，T1WI上可见双侧苍白球高信号。 * 70岁男性，急性高氨血症，肝硬化急性失代偿性肝功能衰竭，精神状态改变。影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质水肿、T2WI高信号、DWI弥散受限。 * 非酮症性高血糖 ? 见于糖尿病控制不佳的患者，预后通常较好 ? 主要表现为急性舞蹈病症状、单侧抽搐、精神状态改变 ? CT常表现为双侧（罕见单侧）苍白球或尾状核高密度 ? MRI上表现为T1WI高信号，T2WI多变信号 * 68岁女性，为未经控制的糖尿病患者，出现非酮症性高血糖，表现为舞蹈样症状发作。轴位T1WI显示双侧苍白球高信号。 * 低血糖 ? T2WI上可见双侧大脑皮层、海马、基底节长信号 ? 轻度低血糖表现为MRI上一过性白质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠 ? 严重患者可出现弥漫性灰质异常，DWI高信号，表观扩散系数降低 ? 基底节受累可能预示着预后不良 ? 如患者出现不明原因昏迷，血糖水平的测定有助于将该可逆病因与其他疾病相鉴别，如缺氧缺血性脑病（HIE）或急性脑梗死。 * 18岁男性，低血糖脑损伤，T2WI、DWI显示尾状核、豆状核弥漫性高信号和扩散受限，皮质下白质和丘脑未受累。 * 缺氧缺血性脑病（HIE） ? 大脑皮层、基底节、海马、丘脑和小脑区域可受累 ? 成年轻度HIE患者可能仅有分水岭区域受累 ? CT表现为弥漫性水肿，双侧基底节、丘脑、灰质皮层密度减低，灰白质分界模糊 ? 可出现“反转征”：灰-白质密度反转 ? 出现“白色小脑征”通常表示预后不良：脑干和脑白质不受累，密度较高 * 54岁男性，心脏骤停，双侧丘脑、尾状核、苍白球低密度；小脑相对高密度。 * Leigh综合征 ? Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致 ? 常见症状：中央性肌张力低下、发育倒退或停滞、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调 ? MRI T2WI表现为对称性基底节、中脑导水管周围、大脑脚、壳核长信号 ? MRS可见基底节区域乳酸异常高水平 * 11月龄患儿，烦躁不安、生长发育障碍，T2WI显示双侧壳核、豆状核对称性长信号，MRS上1.33ppm见倒置双峰，即Leigh病特征性乳酸堆积。 * * Wilson病 ? 由于铜代谢障碍导致过量铜积聚于肝、脑等组织，又称肝豆状核变性 ? 症状和体征包括构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状、精神改变，以及角膜K-F环 ? MRI可见T2WI上壳核、苍白球、尾状核和丘脑信号延长，丘脑受累局限于腹外侧 ? 皮层和皮层下区域、中脑、桥脑、小脑蚓部和齿状核也可受累 ? 疾病早期常出现弥散受限 * 9岁男孩，震颤、肌张力障碍。T2WI可见丘脑腹外侧、壳核、尾状核对称性长信号。导致基底节区域出现异常的疾病可远不止这些，Wernicke脑病、脑深部静脉血栓形成、淋巴瘤……这些疾病都可导致基底节区域的异常改变。 * 渗透性髓鞘溶解综合征 ? 病因与电解质失衡相关，特别是低钠血症纠正过快，酗酒、营养不良等也可引起 ? 临床表现包括痉挛性偏瘫、假性球麻痹、意识水平下降及昏迷等 ? MRI特征表现为T2WI和FLAIR像脑桥三叉戟形或蝙蝠翼状高信号，不累及脑桥腹外侧和皮质脊髓束部 ? 髓鞘外表现包括T2WI上苍白球、壳核、丘脑和小脑的长信号 * 59岁男性，酗酒，意识混乱、假性球麻痹。T2WI显示丘脑、壳核对称性高信号。患者脑桥中央可见不明确的高信号区域（星号），脑桥周边区域未受累。 * Wernicke脑病 ? 由于维生素B1缺乏导致，或继发于慢性酒精中毒、胃肠道或血液肿瘤、肠梗阻等情况， ? 临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三联征，但表现也可不典型 ? MRI T2WI表现为双侧对称的内侧丘脑、导水管周围区域、乳头体和顶盖的高信号，受累区域还可出现点状出血、弥散受限、对比增强 ? 慢性酗酒者病变常累及乳头体 * 36岁男性，酒精中毒，意识障碍。轴位T2WI可见旁正中丘脑、第三脑室旁、尾状核、壳核的对称性高信号。中脑导水管周围可见边界不清的高信号区域。 * 脑组织铁沉积性神经变性疾病（NBIA） ? 以脑变性改变、基底节铁沉积为主要特点 ? 典型表现为锥体或锥体外系体征，肌张力障碍，构音障碍 ? T2WI上，苍白球可见与铁积累相关的低信号 ? PANK2突变阳性的泛酸盐激酶相关神经变性（PKAN）患者可见“虎眼征