血液学检验 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤.pptx

第十六章 淋巴瘤概 述 淋巴瘤（1ymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，如淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病。如累及皮肤可表现为蕈样肉芽肿病或红皮病。发病率：发病率约4.52/10万人口，占恶性肿瘤的3％～3.94％，发病年龄有20～30岁和60岁左右两个高峰，男性多于女性。病因：至今不清楚，目前认为与 病毒感染（EB病毒、HTLV病毒、HIV等） 幽门螺旋菌、 应用免疫抑制剂、SLE、干燥综合征 电离辐射 家族史分类与分型根据病理组织学改变，国际上统一分为： 霍奇金淋巴瘤（又称霍奇金病） Hodgkin lymphoma,HL 非霍奇金淋巴瘤 non-Hodgkin lymphoma,NHL 临床分期：国内外均采用1971年Ann Arbor分期方案。分期是以病变侵犯的解剖部位和特定疾病分布的广泛程度为依据，分为I期、Ⅱ期、III期、Ⅳ期。 各期还按无或有以下特定全身症状而分为A、B两组，无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①体重减轻；②发热；③盗汗。 二、非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL) 较霍奇金病更常见的一种淋巴系统恶性增殖性疾病。。可见于任何年龄，随着年龄增长而发病增多，以老年人多见（中位年龄62岁），占90%。原发病灶可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织。是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞恶性增生引起的淋巴瘤。 临床表现： 与霍奇金病相似，以无痛性、进行性淋巴结肿大为主。原发于淋巴结外(扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等）的病变较多见（累及胃肠道时可出现腹痛、腹泻、腹部肿块等症状。病变侵犯鼻咽部，可出现吞咽困难，鼻塞、鼻出血，颌下、颈部淋巴结肿大等表现）。 肝脾大见于晚期。 此外胸腔、肾、神经系统、骨骼、皮肤等部位均可受累。 可出现发热、盗汗、皮肤瘙痒、消瘦、疲乏等。实验室诊断 1．病理学检查：为确诊本病的主要依据。 其特点 是：淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞，淋巴包膜被侵犯。 2．血象：部分患者可有轻至中度贫血。WBC和Plt多正常。WBC分类淋巴细胞可增多。约20％的患者晚期可并发白血病。 3．骨髓象：与霍奇金病骨髓象相似。并发白血病时骨髓中出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病，细胞组成和形态常类似急性淋巴细胞白血病。有的病例还可见到一种“淋巴肉瘤细胞”，特征为：细胞形态和大小不等，核大、圆形或有凹陷、折叠，染色质浓染增粗，呈粗网状或海绵状结构，有单个大而明显，常呈偏位的核仁，胞质量少，可有空泡。 4．其他检验：染色体易位t(14;18)和t(8;14)是非霍奇金淋巴瘤最常见的染色体标志。应用PCR技术检测bcl-2或T细胞受体的基因重排。 分 类 NHL分类较复杂，病例分类以1982年美国国立癌症研究所制定的“国际工作分类”，再加以免疫分型。 国内分类法：我国病理学家在1985年成都会议上根据NHL特点，参照国际工作分类拟订了我国的工作分类。 诊断与鉴别诊断 本病诊断和分型主要依靠淋巴结活检确诊。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。并发白血病时结合血象、骨髓象进行诊断。对无痛性、进行性淋巴结肿大的病例应考虑有本病之可能。NHL需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别。 对于纵隔、肝、脾、腹腔、盆腔受累的淋巴结检查，可通过影像学进行诊断。 淋巴瘤细胞白血病 NHL患者在发病早期，病变局限于淋巴组织，但到晚期瘤细胞可广泛播散，少数NHL患者(约20%) 可侵犯骨髓，在骨髓和血液中出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病，目前一般称此为淋巴瘤IV期，为急性淋巴细胞白血病，按ALL进行治疗。 实验室检查 1．血象：中至重度贫血。WBC正常或增高。Plt正常或减低。WBC分类中出现淋巴瘤细胞。 2．骨髓象：增生活跃或明显活跃。骨髓中淋巴瘤细胞增多常≥20％，因NHL的类型和细胞形态多样，淋巴瘤细胞白血病时的淋巴瘤细胞形态与淋巴结中细胞形态一致。细胞的组成和形态类似急淋。粒、红、巨各系细胞正常或减低。如骨髓中此类淋巴瘤细胞≥5％～＜20％，则诊断为骨髓浸润。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。本病多是淋巴瘤晚期的表现，预后很差。 思考题1、概念：淋巴瘤2、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤的实验室诊断特征。谢 谢 ！