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- 2020-09-29 发布于山东
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妊娠合并硬皮病 ( 专业知识值得参考借鉴 )
一 概述硬皮病( scleroderma )是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,
最后发生萎缩为特征的自身免疫性疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性
(localizedscleroderma) 和系统性( systemicscleroderma )两型,系统性硬皮病也称之为系统性
硬化症,局限性损害仅限于皮肤,系统性不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种
脏器。女性发病为男性的 3~8 倍,经产妇发病率更高。妊娠合并硬皮病罕见,局限性硬皮病者对
妊娠影响不明显。 有内脏受累的系统性硬化症病例怀孕后约 1/3 患者病情恶化, 严重者可因肾病或
心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病妊娠,流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的
风险增加。
二 病因本病发病原因尚不清楚,目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上,加上持久的慢性感
染而导致的一种自身免疫性疾病。有关病因有:
免疫学说
近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在患者血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗 PSS-RNA
抗体,还可有高 γ- 球蛋白血症、循环免疫复合物等。
遗传因素
部分患者有明显的家族史。患者亲属中有染色体异常,可能属于显性 X-伴性遗传类型。
感染因素
不少患者发
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