三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴).docxVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 三尖瓣下移畸形 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。 1866 年 Ebstein 首先报道一例，故亦称为 Ebstein 畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和 后瓣叶下移， 常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位， 前瓣叶的位置多正常， 因而右 心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心 室”，其功能与右心房相同； 畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”， 起平常 右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺 动脉口狭窄或闭锁。 可发生右心房压增高， 此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放， 则可导致右至左分流而出现发绀。 二 病因三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。 由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。 在右心房收缩时右心室舒张， 房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。 右心房舒张时右心室收缩， 房化的右心室也收缩， 于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液， 致使右心房血容量增