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呼吸系统疾病  第一节 气管、支气管疾病  先天性发育异常  (一)先天性气管、支气管狭窄 1.先天性气管狭窄 口因气管软骨发育异常所致,或可能与前肠分隔气 管与食管不均有关。可合并肺发育不良等畸形 按病变范围,本病可分两型 口(1)局限性狭窄:狭窄段短,为环形或新月型隔膜,亦 可为纤维索带。其余部分管腔正常 口(2)弥漫性狭窄:狭窄段长,从气管上端开始,至分 叉部,狭窄逐渐加重。气管分叉部较正常低,主支气 管可接近横位。  口临床:轻度气管狭窄常无症状。狭窄较重、特 别在并发呼吸道炎症时,有气急、青紫,吸气 时可闻喘鸣音。 口X线表现:X线检查可以确定气管狭窄的部位 范围、程度及合并症等。在侧位胸片、正位高 千伏摄影或体层摄影,可显示气管狭窄情况。 局限性狭窄仅累及气管较短的一段,以气管下 端较多见。弥漫性狭窄则往往涉及较长范围。 狭窄的气管腔可在气管长轴中央或偏于一侧, 以漏斗形狭窄较多见,最窄处可接近气管分叉 部。气管狭窄者常合并阻塞性肺气肿、肺炎等  2.先天性支气管狭窄 口罕见,原因不明。可合并食管狭窄及气管食管屡。 以主支气管狭窄较多见,常从气管分叉下开始狭 窄。亦可仅为肺叶支气管狭窄。 口临床表现:呼气和吸气时喘息,反复发生下呼吸 道感染。 口X线表现:主支气管狭窄可引起患侧肺透亮度增 加。狭窄累及叶支气管开口时,可发生一叶性肺 不张,多见于上叶和右中叶。肺叶支气管狭窄可 引起患叶肺炎,并反复发生,长期可引起肺不张。 支气管造影可显示狭窄的部位和程度  (二)巨气管支气管症 口指气管和主支气管明显扩张。 口病理:气管和主支气管的肌层和弹力纤维发 育不良,管壁变薄。软骨环之间的管壁向 外呈袋状突出,管径增宽,常伴有气管憩 室及肺炎。 口临床表现为复发性下呼吸道感染,高声 咳嗽,大量脓痰,咯血,呼吸困难,声嘶 和呼吸音增大。  口X线表现: 口(1)气管和主支气管明显扩大,高千伏摄影、 体层摄影或支气管造影可清楚显示,气管宽度 达正常时的1.5倍。正常气管内径自上向下逐渐增大, 在喉下部为13-15mm,气管分叉上部为21-25mm。 本病时气管内径增大到30-50mm。有的可达 50-60mm。主支气管内径最大可达25-35mm。 口(2)气管内径随呼吸有较明显的变化,吸气时 管径增宽,呼气时变窄。 口(3)在气管影内可见多条横行带状低密度影, 为环状软骨间管壁向外突出的囊袋内有气体存 留所致。  口(4)支气管造影时,造影剂进入软骨环间的袋状突出内, 形成多条横行带状致密影。该带状影间的软骨则形成 低密度影。造影剂充盈到憩室内及扩张的粘液腺管内 使气管、主支气管外形不规则 口(5)可伴有肺炎、肺纤维化、肺气肿、肺大泡等 口鉴别诊断: 口慢性支气管炎、肺气肿也可引起气管内径增宽,但其 程度较本病轻微,多呈刀鞘状。  (三)先天性支气管囊肿 口又称先天性肺囊肿,由胚胎时期支气管发 育的某一阶段发生障碍所致。发病多存青 年或幼年期.男性多于女性 口支气管在发育过程中由实心的索状组织演变为 中空的管状组织,如果发育障碍,某一部位仍 停滞在实心阶段,致管腔不通,其远端空化的 管腔因分泌物储留而膨大,形成囊肿。