进行性核上性麻痹【专业知识文档】.docVIP

进行性核上性麻痹【专业知识文档】 本文内容极具参考价值，如若有用，请打赏支持！谢谢！ 文章导读 进行性核上性麻痹很多人并不了解这是一种什么疾病，简单来讲它是一种神经系统 变性病。那么这种病都有什么具体的症状表现呢？ 患者多在 45～75( 平均 50) 岁发病，病程 6～10 年；起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒 ( 常为向后跌倒 ) 等，症状对称者约 81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍， 约 63%的病例首发症状为步态不稳， 行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼 - 前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与 Parkinson 综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。 眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐 损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期 2/3 以上的患 者可有双眼侧视麻痹， 1/3 的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能， 瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及 Bell 现象说明为核上性，晚期 头眼反射消失为核性病损。 常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、 Babinski 征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。 认知及行为障碍出现较晚，约 52%的病人在病程第 1 年出现，表现认知功能减退、 情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试 (spatial orientationmemory test) 较差 等，约 8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、 重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能 力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。