进行性脂肪营养不良(专业知识值得参考借鉴).docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 进行性脂肪营养不良 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述进行性脂肪营养不良是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床 及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、 边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失， 有时可合 并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良（ Simons 症或头胸部脂肪营养不良）和全身性脂肪营养不良（ Seip-Laurence 综合征）。多数患者在 5～10岁前后起病，女性较常见。 二 病因病因不明，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病，可由于中脑与间脑受损，致 垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，部分患者合并肾小球肾炎和低补体（ C3） 血症，少数患者有家族史。 三 临床表现 1. 起病及进展均较缓慢， 多数患者在 5～10 岁起病，女性较常见。病初患者多出现面 部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布，病程持续 2～ 6 年可自行停止。患者面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊，眼眶周围脂 肪消失使患者呈现特殊面容，部分患者臀部， 髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响。 患者可表现为脂肪组织消失，特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征，根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常，下半身肥胖型；②上半身消瘦，下半身肥胖型；③单纯性上半身消瘦型；④上半身肥胖型；⑤下半身消瘦型；⑥全身消瘦型；⑦半身肥胖型。 患者可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、 呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。 患者的肌肉，骨质，毛发，乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍，多数患者的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。 新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变，除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外，还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 四 检查 1. 血清化验检查 可发现血清乳糜微粒，前 β 脂蛋白，甘油三酯增高，绝大多数患者 C3降低，有肾炎改变。 皮肤及皮下组织活检 可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。 3.B 超检查 可发现受累的脏器萎缩变小。 肌电图 显示肌肉及神经均正常。 五 诊断根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现皮下脂肪消 失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。 六 治疗 1. 目前本病尚无特效疗法， 可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区， 有些患者可逐渐出现局 部脂肪组织增长，恢复正常形态。 如病变较局限或由于职业需要可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。 本病起病急进展均较缓慢，通常呈自限性，持续2～ 6 年后可自行停止。 七 预防尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养按摩和提料后，部分患者可重新获得失去的脂肪。 寄语：“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛 这些看 起来是很轻而易举的， 但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的， 如果某一天你失去了， 怎么办 ?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想： 幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢 ?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢 ? 那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧 ! 要清楚意识到自己目 前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康 !