尿黑酸尿与褐黄病,尿黑酸尿与褐黄病的症状,尿黑酸尿与褐黄病治疗【专业知识】.docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 尿黑酸尿与褐黄病 , 尿黑酸尿与褐黄病的症状 , 尿黑酸尿与褐黄病治疗【专业知识】 疾病简介 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis) 属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。疾病病因 一、病因尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis) 属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症， 在正常情况下， 酪氨酸转化为羟苯丙酮酸， 再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸， 当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时， 酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平， 不再进一步转化为乙酰乙酸， 由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。 症状体征 一、症状 婴儿时仅有黑色尿和尿布黑染，一般于 30～ 40 岁后才出现皮肤暗黑，特别是颊、 前额、腋和外生殖器处明显。黏膜、巩膜、甲、腱和软骨都有不同程度变黑，耳软骨增厚变蓝黑色或灰蓝 色。慢性多发性骨关节病变多于 30～40 岁出现，除软骨色素沉着外，尚伴有进行性变，下背部疼痛、僵硬、活动受限以及正常腰椎生理性弯曲消失，数年后侵犯颈椎和整个脊柱，以致脊柱强直。二、体征 X 线示椎间盘钙化，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。病情继续进展，可累及四肢大关节如髋、膝和肩关节。部分病例发生关节渗液，渗液中有尿黑酸存在，手足小关节极少受累。无全身症状。类风湿因子试验阳性。患者尿液及汗液呈棕褐色，易污染内衣裤，耳垢呈棕黑色。 三、诊断 根据尿液变黑，皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液色 谱法检查尿黑酸可帮助确诊。 由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得 性褐黄病，尿中则不出尿黑酸，也无关节病。 用药治疗 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 一、西医尚无特效疗法。骨关节症状可对症处理。食用低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食可有帮助。 二、中医治疗可试用六味地黄丸、桂附地黄丸。 预防和护理 一、预防避免近亲结婚，进行婚前咨询检查，生育咨询与检查。早发现，早诊断，早治疗。 二、护理目前没有相关内容描述。 并发病症 一、并发病症 病变膝关节受轻度外伤后，可引起关节腔积液， 滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检 可见滑膜黑染。 关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。 部分病人可有心脏瓣膜病变， 主要为主动 脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。 饮食保健 一、饮食长期服用维生素 C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。 平时多服用下列含有 vc 的食物。 ①西红柿维生素 C的含量也较高，介于水果和蔬菜之间，多吃西红柿是很好的补充维生素 C 的方法。 ②南瓜中含有人体所需的多种氨基酸，当然还有很高的维生素 C 含量，十分有益健康。 ③苹果中的维生素 C是心血管的保护神、心脏病患者的健康元素。 ④猕猴桃号称是维 C之王，可见其维生素 C的含量有多大。 ⑤蔬菜中，辣椒中维生素 C的含量居第一位，可见辣椒也是很好的补充维生素 C 的食物。⑥橘子含有丰富是维生素 C，1 个橘子就几乎满足人体每天所需的维生素 C 量。橘子含有 170 余种植物化合物和 60 余种黄酮类化合物，其中的大多数物质均是天然抗氧化剂。⑦柚中含有大量的维生素 C，能降低血液中有胆固醇，但是柚子不宜多吃。 ⑧红薯含维生素 C也很丰富，维生素 A 原含量接近于胡萝卜的含量。 常吃甘薯能降胆固醇， 减少皮下脂肪，补虚乏，益气力，健脾胃，益肾阳，从而有助于护肤美容。⑨芹菜也是一种十分健康的蔬菜，维生素 C的含量也很高，能够防癌放辐射。⑩胡萝卜含有丰富的维生素 C，能抑制黑色素合成，阻止脂肪氧化，防止脂褐质沉积。因此，常食 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 胡萝卜可使皮肤白净细腻。 维生素 C含量食物 Top10：樱桃、番石榴、红椒、黄椒、柿子、青花菜、草莓、橘子、芥蓝菜花、 猕猴桃。 相关药品六味地黄丸 360 丸 x2 瓶/ 盒国药准字 20.00六味地黄丸 360 粒/ 瓶国药准字10.53六味地黄丸 6gx10 袋/ 盒国药准字 19.00桂附地黄丸 720 丸/ 瓶国药准 字 16.00 “身体是革命的本钱”。 身体健康是人最基本的， 也是很难达到的目标。 今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物， 能正常地用双腿行走， 无病无痛 这些看起来是很轻而易举的， 但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，