血液学检验技术、教学服务模块 教学课件、出、凝血性疾病、课件 学习单元23：出、凝血性疾病.pptx

血液学检验 学习单元23：出、凝血性疾病 目录/Contents 06 检验技师考试大纲 知识点 要点 要求 过敏性紫癜的诊断 概述 掌握 实验室检查 掌握 血友病的诊断 概述 掌握 实验室检查 掌握 特发性血小板减少性紫癜的诊断 概述 掌握 实验室检查 掌握 弥散性血管内凝血（DIC）诊断 概述(临床特征等) 了解 病因及发病机制 了解 检验及诊断标准 掌握 过敏性紫癜的诊断 过敏性紫癜的诊断 过敏性紫癜：是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。主要是由于机体对某些致敏物质（如细菌、病毒、寄生虫、食物、药物、花粉等）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。 主要临床症状是紫癜。 腹痛、恶心、呕吐、出血性腹泻 关节肿痛 紫癜样皮疹主要集中在臀部、腿部和足。部分患者躯干部及双臂、双手可累及 过敏性紫癜的诊断 过敏性紫癜类型 皮肤损坏 单纯性紫癜 肾型紫癜 血尿 腹型紫癜 过敏性紫癜的诊断 实验室检查： 一般检查 白细胞正常或轻度升高 红细胞和血红蛋白一般正常 出凝血机制检查 50%病例束臂试验阳性 血小板计数正常 血栓与止血检查正常 过敏性紫癜的诊断 实验室检查： 尿常规 粪常规 累及肾脏时 血尿、蛋白尿、管型尿 累及胃肠道时 粪便隐血阳性 肾功能 尿素升高 肌酐升高 过敏性紫癜的诊断 诊断与鉴别诊断： 过敏性紫癜的诊断依据： 1．四肢出现对称分布，分批出现的紫癜，特别以下肢为主。 2．在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛、便血、关节酸痛、血尿及水肿等前驱症状或过敏史。 3．束臂试验可能阳性，血小板计数和功能、凝血象检查及骨髓检查等均正常。 4．排除其他原因所致的血管炎和紫癜。 本病应与下列疾病鉴别： 血小板减少性紫癜； 风湿性关节炎； 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮； 外科急腹症。 由于本病特殊的临床表现及绝大多数实验室检查均正常，鉴别一般不难。 血友病的诊断 血友病的诊断 血友病：是常见的遗传性出血性疾病之一。该病是由于患者体内的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致。 血友病伴性遗传 女传男，男发病;男传女，女携带。 几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，多为携带者。 如果家族里有人患有血友病，应在产检时检查基因。 血友病的诊断 关节出血 出血为主要症状 肌肉出血 临床表现 血友病的诊断 血友病的诊断 实验室检查 血常规 出凝血功能 血小板计数正常 血时间延长 .活化部分凝血活酶时间(APTT)延长 凝血活酶生成试验( TGT)延长 出血时间、凝血酶原时间（PT）正常 血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）正常 血友病的诊断 诊断 FⅧ：C、FⅨ：C显著降低 vWF无明显减少 明显的家族史 特发性血小板减少性紫癜的诊断 特发性血小板减少性紫癜的诊断 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ）：又叫原发性血小板减少性紫癜 。是一种自身免疫性疾病。特点为患者体内产生抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短，破坏过多。而骨髓中巨核细胞增多，但巨核细胞的成熟及产血小板的功能受抑制。 血小板减少、血小板生存缩短为特征 免疫介导 特发性血小板减少性紫癜的诊断 各种原因 血小板数量低 血小板生成减少 血小板破坏过多 特发性血小板减少性紫癜的诊断 发病原因及临床表现 特发性血小板减少性紫癜的诊断 实验室检查 大血小板 特发性血小板减少性紫癜的诊断 实验室检查 巨核细胞增多，表现为成熟障碍，以幼稚型巨核细胞和颗粒型巨核细胞明显增多；产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。 特发性血小板减少性紫癜的诊断 实验室检查 血小板寿命测定 血小板聚焦和释放试验 血小板相关抗体检测（ PAIg ） 无论用核素14C、51Cr标记，还是TXB2法均表现为血小板破坏过多，寿命缩短。 一小部分病人可影响血小板的功能，表现为血小板聚集能力下降和血小板第4因子释放下降。 PAIgG、PAIgM、PAIgA、 PAC3的测定曾为ITP的一项重要检查方法，其中80%以上病人有 PAIgG增高。 弥散性血管内凝血（DIC）诊断 弥散性血管内凝血（DIC）诊断 弥漫性血管内凝血（ DIC ）：是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征，它本身并不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展中的一种中间病理过程。 败血症 重症肝炎 产科疾病 DIC 弥散性血管内凝血（DIC）诊断 发病机制   促凝物质进入血流或其他因素 ↓