（推荐医学）机化性肺炎 庄谊.ppt

高剂量、长疗程 Wells AU. Cryptogenic organizing pneumonia. Semin Respir Crit Care Med, 2001; 22:449-459? 总疗程12-14个月 GERA“O”P 标准治疗方案 Romain Lazor, et al. Cryptogenic Organizing Pneumonia-Characteristics of Relapses in a Series of 48 Patients. Am J Respir Crit Care Med, 2000, 162:571-577? 总疗程6-12个月 COP复发情况 复发情况 国外报道 国内报道 总复发率 13%-58% 42.1% 治疗开始到复发时间 2-46月， 中位数5月 1.5到2年 减量后复发 占复发人数% 68% 75% 复发时强的松剂量 12±7mg/d 5-10mg/d 停药后复发 占复发人数% 占32% 25% 停药后复发时间 1- 3个月内， 中位数2月 4-6月 复发 复发病例再次用激素治疗效果仍然较好，激素剂量应略高于复发时的维持剂量，多恢复到强的松20mg/d，维持12周再逐渐减量 多次复发的预测因素包括：延迟治疗和胆汁郁积（表现为γ—谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶升高） 第一次治疗前低氧血症的严重程度与以后的复发相关 大环内酯类抗生素治疗OP 克拉霉素500mg bid 具有免疫调节作用 可用于症状轻微接受激素治疗患者的辅助治疗 可用于不能耐受糖皮质激素患者的替代治疗 Stover DE, et al. Macrolides: a treatment alternative for bronchiolitis obliterans organizing pneumonia? Chest. 2005 ;128(5):3611-7. 预后 预后良好 死亡率5%~27%，SOP高于COP 80%经糖皮质激素治疗在数周至3个月内完全吸收 HRCT上网状结节影提示OP进展为纤维化 复发并不增加死亡率 部分病例尚有自行逆转的趋势 对皮质激素反应欠佳病人可能需要采取其他的治疗方法，如细胞毒药物等 * * 临床表现 流感样前驱症状 发热，乏力，干咳，轻度呼吸困难，纳差、体重下降，可持续数周，部分患者可无症状 咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见 流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重 亚急性病程，偶有进展迅速的病例，可能为ARDS诱因 偶有表现为气胸的OP 抗生素治疗无效 继发性OP可同时伴有原发病的临床表现 体征 1/4患者查体可无明显阳性体征 2/3患者可闻及吸气相捻发音，并更多见于SOP 发绀、杵状指少见 COP与SOP临床表现差别 COP患者中女性更多见，诊断前的症状持续时间更长，SOP患者发热更多见 Vasu TS, ea al. Clinical and radiologic distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and cryptogenic organizing pneumonia.Respir Care. 2009 ;54(8):1028-32. 辅助检查 白细胞和中性粒细胞数长高（约50%） ESR、CRP升高（70~80%） 偶有抗核抗体阳性（5%） γ谷氨酞转移酶和碱性磷酸酶升高可能与复发有关 肺功能通常呈轻度限制性通气功能障碍，弥散功能下降 肺泡灌洗液 典型的COP，BALF中淋巴细胞 25%，CD4/CD8 0.9；如果再结合至少以下两项以上指标：巨噬细胞 20%，或中性粒细胞 5%， 或嗜酸性粒细胞 2% 但 25% ，对COP诊断的阳性预测值可达到85% 如嗜酸性粒细胞增高