pku的治疗(食物成分表-苯丙氨酸含量).pdf

. PKU 的治疗(食物成分表） 1953 年德国 Bichel 医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗 PKU 最有效的方法。 正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。苯丙氨酸（Phe ）则先代 谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而 PKU 病人由 于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将 Phe 代谢成酪氨酸， 体内 Phe 浓度就会大大超过了正常，体内过高的 Phe 浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则 就是要控制 Phe 的血浓度。但Phe 是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此 患者每天的 Phe 摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血 Phe 浓度控制 在下列范围为最适合。 　　　　 0~3 岁： 　　 120~240umol/L(2~4mg/L) 3~9 岁： 　 　 120~360umol/L(2~6mg/L) 9~12 岁：　　 120~480umol/L(2~8mg/L) 12~16 岁：　　 120~600umol/L(2~10mg/L) 16 岁： 　　 120~900umol/L(2~15mg/L) 天然蛋白质均含有大量的 Phe(植物蛋白质含 Phe 约 3%，动物蛋白质含Phe 约 4%~6%) 。因此只能使 用含低或无 Phe 的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe 含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。病 人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血 Phe 浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以 考虑添加天然饮食，其量及次数则随血 Phe 浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这 显然与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题： 1 ． 由于Phe 耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血 Phe 浓度，连续检查数天，并根据血 Phe 浓度决定 Phe 摄入量。治疗开始 1 个月后婴儿按每周 1 次，幼儿按每月 1~2 次的频率测定血 Phe 浓 度。监察血 Phe 浓度最好在进食后二小时采血。 2 ． 婴儿期的 Phe 需要量较大，服用无 Phe 治疗奶粉的患者，所需 Phe 则完全来自天然饮食。婴儿期 的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且Phe 含量低（仅为牛乳的 1/3）。 3 ． 治疗奶粉即使按 15%标准浓度冲泡(即 100ml 水中加入 15g 奶粉) ，其渗透压也较体液为高。乳儿 期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足夠的水分。 4 ．有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹 果汁等果汁中饮用。 5 ．年长儿除服用无 Phe 的蛋白粉（一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量元 素）外，应以低 Phe 的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe 的特制淀粉、砂糖 类、油脂可补充不足的热卡。 6 ．低 Phe 饮食疗法要持续到多少岁？终止年龄国际上尚无定论，但都认为至少要坚持到 10 岁，最 好是终生治疗。 7 ．选择食品的注意事项： （1） 肉类：鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物，含有大 . . 量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。肉汁、 高汤视控制情况可酌量食用。 （2 ）鱼类：各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量 食用。 （3 ）豆类、核果类及其制品：黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿豆及大花豆煮甜 汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加 工品也不能吃。 （4 ） 蛋类、乳品及其加工品：除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和 牛奶的食品也不能吃。此外，牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。 （5 ）零食、饮料：除牛奶制成