儿科学：川崎病.ppt

鉴别诊断 Differential Diagnosis 1. 败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效 2. 渗出性红斑：有疱疹、皮肤糜烂出血 3. 幼年型类风湿性关节炎全身型：无结膜充血、无皲裂，无手足硬肿脱皮、无冠脉损害 4. 猩红热：皮疹多于发热当日或次日出疹，粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无皲裂，无指趾肿胀，青霉素治疗有效 治 疗 （一）控制炎症 Control inflammation 1.阿司匹林 Aspirin：30~100mg/kg.d 热退后3天减量 热退2周减至3~5mg/kg.d，维持6~8周 冠状动脉病变继续用药至冠状动脉正常 2. 丙种球蛋白 Intravenous immune globulin (IVIG) 作用：退热、预防或减轻冠状动脉病变 宜与阿司匹林合用 开始：发病10天内使用 剂量：2g/kg, iv drip in 8~12hrs 或分2天 或1g/kg.d 一次 对IVIG无反应者：可追加1次 3. 皮质激素 Corticosteroids 不宜单独使用 与阿司匹林、双嘧达莫合用 IVIG无效时加用 泼尼松1~2mg/kg.d, 热退后减量，用2~4周 严重者：甲强龙15~20/kg.d静滴冲击×3天 改泼尼松2mg/kg.d，CRP正常后减半 2周内减量至停药 （二）抗血小板凝集 （1）阿司匹林 3~5mg/kg.d+ 双嘧达莫 3~5mg/kg.d 分2次 （2）巨大动脉瘤或多个动脉瘤无冠状动脉闭塞 长期： 阿司匹林 3~5mg/kg.d + 华法令 （三）其他治疗 （1）对症、支持：补液、护肝、控制心衰 （2）心肌梗死：溶栓 （3）冠状动脉搭桥术 Prognosis Recover well Aneurism 20%~30% for not treatment CA damage still 15% for IVIG Mortality 0.5% Relapse 1%~2% High risks of aneurism Boy Age 6m or 3yrs Fever over 2wks or again Cardiomegaly or arrhythmia Hb80g/L, WBC16*109, PLT100*109, ESR100mm/h Relapse case Follow-up CA normal: 1m, 3m, 6m and 1yr CA damage, Long-term until recover Contents: PE, ECG, ECHO Conclusions Pathogenesis of KD Clinical manifestation of KD The diagnostic criteria of KD KD therapy Question What’s the diagnostic criteria for the Kawasaki disease？ Reference 1. 薛辛东.儿科学[M].第2版.北京：人民出版社，2010 Thanks for your attention Kawasaki Disease Mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS) Kawasaki disease (KD) First described in Japan in 1967 Definition: An acute febrile vasculitis ( the medium, small-sized arteries , especially coronary artery) Become the most important posteriority cardiac disease in childhood Male-to-female ration 1.5:1 Average age 1.5 yrs, 80%5 yrs Etiology and pathogenesis 1.感染因素 infected factors 区域流行特性 明显的季节性 疾病自限性 高发于婴幼儿而成人罕见 病原：自然界普遍存在的微生物 大多数个体无症状感染，成人期获得性免疫 细菌或病毒毒素 触发因素 超抗原 全身性血管炎，冠状动脉损害 2.异常的免疫激活 Excessive immunity T 细胞异常活化 IL-1,4,6, TNF B 细胞激活 TSST, ET， SPE APCs T cells T cells MHC TCR B7