儿童交替性偏瘫ppt参考课件.ppt

儿童交替性偏瘫 * 2020/4/8 是一种罕见的神经系统疾病，发病率约十万分之一。 该病的主要临床特征是反复发生的、暂时的交替性偏瘫或四肢瘫，同时伴有其他的发作性症状（肌张力障碍、眼球震颤及植物神经功能紊乱等）。 儿童交替性偏瘫 * * 病因和发病机制至今不完全清楚。 目前学者提出了多种假说: ① 血管痉挛假说; ② 偏头痛假说; ③癫痫假说; ④ 线粒体缺陷假说; ⑤神经递质假说; ⑥遗传因素；ATP1A3突变 病因和发病机制 * * 发病年龄：起病通常小于18个月，也可在0-54个月之间。 首发症状:发作性眼的运动异常(包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震)；阵发性肌张力不全；少数以偏瘫为首发症状。 偏瘫发作：偏瘫常左右交替出现，或从一侧转移到另对侧，少数可出现双侧瘫。持续时间数分钟至数天不等。发作频率可每天数次至每月1-2次不等。偏瘫一般在清醒的时候出现，睡眠特别是深睡眠时消失，有的患儿即使是短暂的瞌睡，偏瘫也可消失，长时间睡眠清醒后偏瘫可随之出现。 临床表现 * * 其它发作性症状：眼的运动异常、肌张力不全姿势、不自主动作、小脑共济失调、舞蹈样手足徐动、头痛、自主神经症状等 癫痫发作:约半数病人伴癫痫发作，发作形式阵挛性多见，频发或偶发，偶见有癫痫持续状态，癫痫的发作与偏瘫发作时间上无直接联系。 发作诱因：前驱症状或诱发因素见于约80%病例，主要有情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候因素、突然声光刺激等。 智力发育情况：进行性智力障碍和神经机能缺陷。 临床表现 * * Stage I lasts for about one year and manifests itself during first months of life with episodic abnormal ocular movements。 During stage II, lasting for 1–5 years, patients began to have hemiplegic spells, usually about 5 months after first AHC symptoms. During stage III, deficits were persistent, with aphasia and intellectual disability Mikati et al. proposed three phases of symptoms evolution in AHC patients. * * Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neurochir Pol. 2014;48(2):130-5. doi: 10.1016/j.pjnns.2013.05.003. Epub 2014 Feb 15. Review * * * * Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neurochir Pol. 2014;48(2):130-5. doi: 10.1016/j.pjnns.2013.05.003. Epub 2014 Feb 15. Review * * 神经系统查体：偏瘫发作时查体，有不同程度的一侧或双侧肌力下降，偏瘫的肌张力多数下降，腱反射减弱，少数肌张力升高和腱反射活跃，多数巴氏征阴性，少数可见巴氏征阳性，少数病人伴有意识障碍。部分病人可见眼球运动障碍，肌张力不全症状。发作间期肌力肌张力正常。 神经系统查体 * * 主要为鉴别诊断提供依据。 脑电图：发作间期一般正常，癫痫发作期可见 头颅影像学：头颅MRI、MRA一般无异常改变,单光子发射断层扫描( SPECT)部分患儿可见偏瘫发作时对侧脑灌注减少。 辅助检查 * * Gergont A, Kaciński M. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options. Alternating hemiplegia of childhood: new diagnostic options.Neurol Neu