长QT间期综合征ppt参考课件.ppt

* * * * * * B超异常： 目前已证明LQTS不但是心电疾病，只引起心电图学异常，心脏B超检查中亦常有异常发现。 主要是： ①心室收缩早期增厚速率增加； ②心室收缩晚期增厚速率减慢而出现平台期，有时可出现次峰。 * * 这些B超异常更常见于有症状的病人，亦是LQTS病人发生晕厥或恶性心律失常的高危指标。 因此，LQTS病人应常规行心脏B超检查，对发现以上B超异常者，宜严密随访。 * * Schwartz等依据LQTS的上述临床表现，结合心电图及家族史，对1985年由他们提出的诊断标准作了修改，于1993年提出了遗传性LQTS的新诊断标准（见附表）。 在此标准中，QTc延长的标准修改为男性≥450 ms，而女性≥460 ms。 其次QTc正常者亦能诊断为LQTS。 * * * * * * 笔者认为，这虽是遗传性LQTS的诊断标准，但对获得性LQTS的诊断亦具有参考意义。 如QT间期延长的标准，应考虑男女性别的差别。 再如在获得性LQTS病人中，平时心电图的QT常是正常的，而仅在室性心律失常发生前才出现明显的QT间期延长。 * * 因此，QT间期同样不是获得性LQTS的“金标准”，还应注意其他重要指标，如T波电交替和T波切迹等。 T波电交替目前已是公认的恶性室性心律失常的预兆，故应引起重视。 * * LQTS的临床表现和以上分子生物学分类的关系，目前已有几组小样本人群的研究报告。 LQT1多属于儿茶酚胺依赖性，病人的晕厥和室性心律失常大多和运动如游泳（运动应激状态）或精神紧张有关； * * LQT2多属于儿茶酚胺依赖性，病人的晕厥和室性心律失常大多和运动或精神紧张（如大的噪音）有关，也可以发生在安静时； LQT3则多为长间隙依赖性，晕厥和恶性心律失常更多发生于休息或睡眠中，可伴有心动过缓。 * * 运动或其他原因引起的心率加快，可使LQT3病人的QT间期显著缩短，但对LQT1和LQT2病人则不明显。 钠通道阻断剂慢心律等能缩短LQT3病人的QT间期，对LQT1和LQT2病人则无效。 而增加细胞外钾浓度能缩短LQT1和LQT2病人的QT间期。 * * 这些可作为LQT3和LQT2病人的鉴别方法。 LQT1和LQT2可早期出现心脏事件（如晕厥发作等），但心脏事件导致猝死率较低；而LQT3出现心脏事件较少，但导致猝死率较高（见表3）。 * * * * LQTS不同基因型心电图ST-T波图形可各有其特点（见图1）。 * * LQT1：T波早期出现，T波宽大，时限延长伴基底部增宽。 * * LQT2：T波振幅低，伴或不伴有双峰（Hump and Bump）。 * * N/S和R/H引起钠通道重开放离散（开放时间不一致），而∧KPQ则既影响重开放离散，也引起持续的小的内向电流。 SCN5A基因变异总的是引起平台期延长。 * * ④LQT4是位于第4对染色体q25-27位，但其基因尚未被克隆，作用亦不清楚。 * * * * 二、获得性(继发性) LQTS 继发性LQTS 远较遗传性LQTS 多见，能引起获得性LQTS 的因素目前已有多种，如下所述为其中的几类。 * * （一）药物 1 、各类抗心律失常药物，如IA 类的奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺; IB 类的茚丙胺、美西律；IC类的英卡尼、氟卡尼、莫雷西嗪；III 类的胺碘酮、索他洛尔。 2 、抗精神病类药物，如三环抗抑郁药、吩噻嗪、丙丁醇。 * * 3 、抗微生物类及寄生虫药物，如金刚烷胺、酮康唑、伊曲康唑、红霉素、氯喹、酒石酸锑钾、阿司咪唑。 4 、血管扩张药物，如心可定，利多氟嗪。 5 、其它，如婴粟碱、免疫抑制剂、蒽环类化疗药物，以及近年来临床应用的液体蛋白饮食，某些毒物如砷剂、可卡因、有机磷化合物、钾等。 * * （二）电解质紊乱 如低钾、低镁、低钙等。 （三）患慢性心律失常 如心动过缓、病窦综合征、高度房室传导阻滞。 （四）代谢低下 如甲状腺功能低下、低体温等。 * * （五）心脏疾病　 如二尖瓣脱垂、心肌炎、心肌缺血、缺氧或心肌梗塞、严重心力衰竭等。 （六）中枢神经系统疾病　 如蛛网膜下腔出血、脑卒中、颅脑损伤等（七）其它原因　 如肌张性肌萎缩症、自主神经系统疾病, 人类免疫缺陷病毒疾病。 * * 以上病因可通过心肌的直接电生理作用或引起自主神经紊乱而导致LQTS。 表1中还载有： 获得性LQT-部分，基因位于11p15.5，致病基因为KCNQ1，调控离子通道类型为K+通道α亚基Iks。 * * 三、长间歇依赖性LQTS 和儿茶酚胺依赖性LQTS Garza 等认为先天性LQTS与晚期后除极触发活动有关，均为儿茶酚胺依赖型，没有长间歇依赖型，其发病原因认为在情绪激动、运动等情况时，U波出现显著变化，振幅增高，室性心动过速常由于落在此异形U