儿科学：先天性心脏病1.ppt

介入　　 双面磨茹伞(Amplatzer装置)关闭缺损适应症： 继发孔型房缺 直径＜30mm 房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离＞5mm 房间隔的伸展径＞房缺直径14mm以上 * 谢 谢 * 以前一听说莫个孩子得了先天性心脏病，就像 我在上海时，我的导师告诉我 cardiac defects ，abnormal face，thymic hypoplasia，cleft palate，hypocalcemia 左心室80-130/5-10，右心室15-30/2-5 右心房2-4，左心房5-10 足够时间发育成容量大、阻力小的完善结构。 心导管 进一步证实诊断：右室血氧含量高于右房1%，提示心室水平左 → 右分流 评价肺A高压程度及计算肺血管阻力及体肺分流量 造影：心腔形态、大小、心室水平分流束的起源、部位、时相、数目、大小及除外其他合并畸形 * 右前斜位30度 * 自然关闭约21—63%，一般在5年内，尤以1岁内，可观察到5岁。规律：小型缺损闭合率高，大型缺损闭合率低，肌部、膜周部闭合率高（大约80%可愈合），肺动脉下型或双动脉下的漏斗隔缺损一般不会自然闭合，合并肺动脉高压很难自行闭合。 自然病程 * 室间隔缺损的治疗 * 手术治疗 外科手术选择要考虑室间隔缺损的大小和解剖类型，自然闭合几率、临床症状和并发症等。 大缺损合并难以控制的心衰或肺动脉压力持续升高、动脉下型室缺以及心室扩张等均应手术治疗。 * 室间隔缺损外科手术治疗 * 介入治疗 近年来采用Amplatzer伞膜部或肌部缺损封堵器介入治疗。 * 国产新型封堵器 * * * * 房间隔缺损atrial septal defect(ASD) * 概述 房间隔缺损为常见先心病，发病率约为活产婴儿1/1500，占先心病的5-10%，女性多见，男∶女为1∶2 * 分　类 原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 静脉窦型房间隔缺损 冠状静脉窦型房间隔缺损 * * * 血流动力学及病理生理改变： 1．分流量大小取决于 ⑴缺损大小 ⑵左右心房的压差？　　　　　 ⑶两侧心室顺应性不同（充盈阻力不同） 2．右房血来源于三部分： ⑴上腔静脉 ⑵下腔静脉 ⑶左房分流血 以上三方面血流致右房室血量增多→右房室扩大→肺循环多血 左房→ ASD→左室、主动脉及整个体循环少血 * 3．刚出生或新生儿时期：肺血管阻力高，右心室顺应性差，右心室压力高，可出现暂时的右向左分流，引起紫绀。 血流动力学及病理生理改变： * 晚期： 肺小动脉肌层内膜增厚→管腔变小→梗阻型肺动脉高压→艾森曼格综合征→右向左分流→紫绀 （发生比较晚） * 临床表现： 症状随缺损、分流大小不同而异 小型ASD ： 无症状，仅有杂音； 大型ASD ： 分流量大，体循环减少，影响生长发育 体 征：心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音扩大， 无震颤， 少数大者可有震颤 * 听诊有四个特点：　 第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 肺动脉第二音固定分裂 2、3LSBⅡ～Ⅲ级SM杂音，柔和局限 Qp／Qs＞1倍以上时，胸骨左下4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音 * 并发症 肺炎 右心衰 * X—RAY 心脏外形轻到中度扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段饱满或突出，肺门扩大，肺血管影变粗，肺门“舞蹈”，主动脉影变小。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者左房室扩大 * * * EKG 电轴右偏，右房室肥大 P-R间期延长，V1、V3R呈rSr′或rsR′型 Ⅰ孔型房缺，电轴左偏及左室肥大 * * ECHO： 右房，右室扩大，RVOT增宽，室间隔与右室后壁 发生矛盾运动，彩超可见缺损位置，分流大小 * * * 心导管： 一般不需要，合并PH、PS 右房血氧含量高于上、下腔静脉血氧含量，导管可从右房进入左房 * 治 疗 ＜3mm的房缺多在3个月内自然闭合 ＞8mm的房缺一般不会自然闭合 分流量较大(Qp／Qs＞1.5)—需手术 反复呼吸道感染、心衰或PH应尽早手术 年龄：一般3～5岁 * 先天性心脏病 * 概述 居小儿心血管疾病之首位 国外近40年的流行病学调查资料：占活产婴儿中的5-8‰ 我国上海资料为6.87‰ * 小儿循环系统解剖生理特点 *