CADASIL诊断治疗[借鉴].pptVIP

诊断方法 神经影像学： Peters等和Viswanathan等对CADASIL患者的MRI改变和临床表现的相关性进行研究发现: 腔隙性梗死是一个独立的因素，其发生的部位与患者认知功能下降及残疾程度有关； Chrbriat 等通过MR灌注加权成像(PWI) 检测发现CADASIL患者异常白质内脑血流量(CBF)、 脑血容量(CBV)明显低于正常人，相对于不伴有认知功能障碍的CADASIL患者，CBF或CBV在痴呆患者中下降更为显著，故推测白质内低灌注可能与临床症状的严重程度相关 研究报道:患者白质、丘脑、基底节病灶区经弥散张量成像(DTI )检测均可见水扩散大幅度升高，由于DTI对脑白质超微结构改变非常敏感，上述变化被认为是髓鞘脱失及轴索损伤引起的细胞外间隙扩大所致，并与认知及运动障碍有关，通过 DTI直方图分析可有效预测疾病的进展 Kim等对27例存在基因突变的CADASIL患者MRI研究发现，约有1/3患者存在位于基底节区和丘脑的微出血，梯度回波像可较好显示。 * 诊断方法 眼底检查： 可以直接观察到弥漫性视网膜动脉狭窄 * 诊断方法 病理学： 神经病理改变为侧脑室周围基底节丘脑和脑干的多个深部位腔隙性梗死及广泛弥漫性白质髓鞘脱失，病灶常对称分布 。 * 诊断方法 病理学： 光镜下可见: 颅内