脑胶质瘤诊疗规范(2018年版).doc.docxVIP

脑胶质瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发 性颅内肿瘤，世界卫生组织（ WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶 质瘤分为 I - w级，I、 n级为低级别脑胶质瘤， 川、iv 级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和 室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。 我国脑胶质瘤年发病率为 5- 8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发 病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离 辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚硝酸 盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。 脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能 障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描 （CT）及磁共振成像（MRI ）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权 成像（DWI ）、磁共振弥散张量成像（DTI ）、磁共振灌注成像（P WI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI ）、正电 子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效 果评价有重要意义。 脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和 分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理 标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH ）突变、染色体1p/19q联合缺失 状态（co-deletion ）、06-甲基鸟嘌呤- DNA甲基转移酶（MGMT ）启动子区甲基化、 a地中海贫血伴智力 低下综合征X连锁基因（ATRX ）突变、端粒酶逆转录酶（TERT） 启动子突变、人组蛋白 H3.3（ H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变 、PTPRZ1 -MET 基因融合、miR- 181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。这些分子标志物对脑胶质瘤 的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。 脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方 法。手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用 以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范 围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生 理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除 肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外 照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤（ GBM）术后放疗 联合替莫唑胺（TMZ ）同步并辅助化疗，已成为成人新诊断 GBM的 标准治疗方案。 脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经 肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则， 采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效 益，尽可能延长患者的无进展生存期（ PFS） 和总生存期（OS），提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治 疗，医师需要对患者进行密切随访观察，定期影像学复查，兼顾考 虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复 治疗和心理调控等诸多问题。 二、影像学诊断 （一）脑胶质瘤常规影像学特 神经影像常规检查目前主要包括 CT和 MRI。这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及 脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域 内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合 并征象等。在图像信息上 MRI优于CT。CT主要显示脑胶质瘤病变组 织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性 变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等；常规 MRI主要显 示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效 应，并且可以显示病变的侵袭范围。多模态 MRI不仅能反映脑胶质 瘤的形态学特征，还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状况。 常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR像及进 行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶质瘤边界不清，表现为长 T1、长 T2信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏 障的破坏程度不同，增强扫描征象不一。 脑胶质瘤可发生于脑内各部位。低级别脑胶质瘤常规 MRI呈长T 1、长T2信号影，边界不清，周边轻度水肿影，局部轻度占位征象， 如邻近脑室可致其轻度受压，中线移位不明显，脑池基本正常，病 变区域内少见出血、坏死及囊变等表现；增强扫描显示病变极少数 出现轻度异常强化影。高级别脑胶质瘤 MRI信号明显不均匀，呈混 杂T1/T2信号影，周边明显指状水肿影；占位征象明显，邻近脑室受 压变形，中线结构移位，脑沟、脑池受压；增强扫描呈明显花环状 及结节样异常强化影。 不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。目前广泛使用的示踪 剂为18F- FDG。低级别脑胶质瘤一般代谢活性低于正常