内科学第六篇血液系统疾病概述第8章骨髓增生异常的综合征.pptVIP

Myelodysplastic syndrome, MDS;MDS;一、概述;;2. 病因和发病机制;Known molecular abnormalities in MDS;病理生理学;病理生理学;病理生理学;;3.流行病学;4. 分类;原发性MDS;继发性MDS ;烷化剂相关病例 ~ 85% ?环磷酰胺,马利兰,苯丁酸氮芥（瘤可宁）, MOPP, 亚硝基脲 ? 间隔时间通常为 5-7 年 表鬼臼毒素相关病例 ~ 15% ? VP-16,依托泊甙,替尼泊甙 ?间隔时间短于 2 年 Both rapidly progressive to AML - poor prognosis ;5. 临床表现;二、实验室检查;全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减少或合并血小板减少，很少见有白细胞合并血小板减少者。一系血细胞减少则更少见 红细胞形态体积偏大，MCV常95fl。红细胞可见大小不等，异形红细胞增多，色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见巨大红细胞（直径正常红细胞的2倍） 网织红细胞减低或增高;中性粒细胞绝对值2×109/L,可见单核细胞 粒细胞的形态异常包括颗粒减少或缺乏、分叶减少（假性Pelger-Hu?t异常）。这二种异常见于90％以上病例，有助于和其他骨髓增殖性疾患相鉴别 白细胞减少者多有淋巴细胞％增高 血涂片中有时可见幼稚粒细胞 ;缺少颗粒的中性粒细胞：;血小