耳鼻咽喉-头颈外科学：梅尼埃病.ppt

手术治疗 内淋巴囊减压术 前庭神经切断术 迷路切除术 颈交感神经切断术 梅尼埃病 梅尼埃病(Meniere‘s disease)是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。 首次发病年龄以30~50岁居多。 单耳患病者约占85%,累及双侧者常在3年内先后患病。 历 史 1861年法国医师Prosper Meniere 首次提出，临床表现为发作性眩晕，恶心，呕吐，伴听力下降和耳鸣的疾病是一种内耳病。 1938年Hallpick和Cairns发现此病的病理变化为膜迷路积水。 1972年美国眼耳鼻喉科学会确定由膜迷路积水引起的发作性眩晕、耳鸣、耳聋为梅尼埃病。 耳蜗梅尼埃病(cochlear Meniere‘s disease)，以波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状。 前庭梅尼埃病(vestibular Meniere‘s disease)，以发作性眩晕和耳胀满感为主要症状。 病 因 1.耳蜗微循环障碍 内耳微循环障碍可使膜迷路组织缺氧,代谢紊乱,内淋巴液渗透压增高,致膜迷路积水。 2.内淋巴液生成、吸收平衡失调 膜迷路中钙离子升高使分泌细胞功能亢进,内淋巴液生成增加。 而内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁,内淋巴囊解剖与发育异常等,可使内淋巴液吸收减少。 3.免疫反应与自身免疫异常 内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张,通透性增加,而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能,造成膜迷路积水。 4.膜迷路破裂 膜迷路积水致膜迷路胀破,内外淋巴液混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂恢复。 病 理 ①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊膨大,前庭膜被推向前庭阶； ②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀； ③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩； ④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,上皮细胞退变,囊壁纤维 Normal Meniere’s 临床表现 1. 眩晕 多为无先兆突发旋转性眩晕。 发作前可有轻微耳胀满感、耳鸣等。 患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。 持续数十分钟至数小时,长者可达数日甚至数周。 眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状。 不伴头痛,无意识障碍。 因转头或睁眼可使眩晕加重,病人多闭目静卧。 发作间歇期可为数日、数周、数月、数年,有的病人发作间歇期可长达十余年或数十年,甚至终生只发作一次。 2. 耳鸣 间歇性或持续性。 多与眩晕同时出现。 眩晕发作前后可有变化。 多次发作可使耳鸣转为永久性。 3. 耳聋 波动性听力减退。 随发作次数增多,听力损失逐渐加重。 晚期为不可逆的永久性感音神经性聋。 4. 其他症状 发作时病耳闷胀感或压迫感。 复听(diplacusis), 即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。 检 查 1.体检 鼓膜多无异常发现。 发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤。 快相向病侧或健侧。 发作过后,眼震逐渐消失。 听力检查 早期为轻度感音神经性聋。 低频听力损失为主。 晚期可为重度感音神经性聋,低频、高频听力均可累及,但罕见全聋。 早期听力波动明显,可有复响（recruiment）。 镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。 耳蜗电图SP-AP复合波增宽,SP/AP异常增加。 前庭功能检查 眼震电图检查： 初次发作间歇期试验结果多正常。 多次发作者前庭功能减退或丧失。 安纳贝尔征（Hennebert‘s sign） 增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤。 提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。 图利奥现象(Tu11ios phenomenon)。 以强声刺激诱发眩晕与眼震。 甘油试验(glycerine test)： 试验前进行纯音测听,确定基准听阈,禁食2小时后,一次顿服50%甘油2.4~3.0ml/kg,每隔1小时测听一次,如250~1000Hz气导听力改善≥15dB,则为甘油试验阳性,提示耳聋系膜迷路积水引起,处于波动性、部分可逆性阶段。 影像学检查： 颞骨X线平片一般无明显异常发现。 内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。 鉴别诊断 突发性聋： 突发中、重度感觉神经性聋。 伴耳鸣。 可伴眩晕、恶心、呕吐。 无反复发作特征。 耳聋无波动。 前庭神经元炎： 突发眩晕。 伴自发性眼震、恶心、呕吐。 无耳鸣、耳聋。 眩晕持续数天或数周。 发病前多有上呼吸道感染史。 无反复发作特征。 良性阵发性位置性眩晕 反复发作性眩晕。 持