系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎(课堂PPT).ppt

五、肾脏病理 * * 肾脏病理 LN的肾脏病变 ---- 呈多样化和多变化 表现为: 病变病人与病人不同 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 同一肾小球的不同节段之间的病变不同 * * WHO分型 I 型 正常 II 型 系膜增生型GN（10~20%） III 型 局灶节段增生性GN（20~30%） IV 型 弥漫增生性GN（40~50%） V 型 膜型GN（10~20%） VI 型 硬化性GN * * LOREM IPSUM DOLOR IF： IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂灌”，呈颗粒状或半线状 EM： 电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构 * * LOREM IPSUM DOLOR 病理活动指标：（III或IV） 肾小球节段性坏死 肾小球细胞明显增生 膜内沉淀物 透明血栓，核碎片 * * LOREM IPSUM DOLOR 基底膜铁丝圈样（白金耳样）改变 苏木素小体 大量细胞新月体（毛细血管外增生） 肾小血管病变 肾间质广泛水肿及单核细胞浸润 * * 七、诊 断 1 * LOREM IPSUM DOLOR 凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。 诊断参照美国风湿病学会分类标准（1982年）， 11项标准符合4项或以上即可 * * 表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及? 2个关节 浆膜炎 胸膜炎、心包炎 肾脏病变 蛋白尿、细胞管型 神经系异常 抽搐、精神病 血液学异常 溶血性贫血，三系降低 免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 阳性 * * LOREM IPSUM DOLOR 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。 * * 八、治 疗 * * LOREM IPSUM DOLOR （一）免疫炎症抑制治疗 　1、 肾上腺皮质激素（激素） 　　　作用G０期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。 应用原则： 首剂要足，减量要慢，维持时间长 * * LOREM IPSUM 强的松口服： 初始量：1mg/kg/d， 症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; 维持量：5 ~ 15mg/d； 急性期、活动期：分次给药； 病情稳定：晨顿服。 * * LOREM IPSUM DOLOR 甲强龙冲击： 　　500~1000mg/次×3天 或 1000mg qod×3次 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养， 口腔涂片找霉菌。 冲击滴注时间30分钟（防猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。 * * LOREM IPSUM DOLOR 激素副作用 (1) 脂代谢异常： 向心性肥胖、满月脸、水牛背等 (2) 蛋白质代谢异常： 促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成 皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制 * * LOREM IPSUM DOLOR (3) 糖代谢异常： 血糖升高，类固醇性糖尿病 (4) 消化系统：应激性溃疡 (5) 电解质紊乱： 潴钠、排钾，水肿、高血压等 (6) 对感染抵抗力减弱 * * LOREM IPSUM DOLOR (7) 造血系统： 多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多 (8) 性功能障碍： 月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮 (9) 神经、精神障碍 (10) 眼：白内障 (11) 运动系统： 肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死