尿崩症的诊治进展(课堂PPT).pptVIP

辅助检查 血AVP检测 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:电解质、肾功能、激素 眼底检查 * 鉴别诊断 高渗性多尿: 糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退 低渗性多尿: 肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴 * 诊断思路 多尿 ↓尿比重 高渗性多尿 低渗性多尿 ↓ ↓ 糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像学检查(病因鉴别) * 治疗 中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗 ①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1 周 过量、感染 * 尿崩症的诊治进展 * 定义和分类 下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性 ― 临床综合征 ●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重 尿、低渗透压尿 * AVP的结构和合成 精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084 AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转 运蛋白II序列、残基多肽(39a) * AVP的结构和合成 下丘脑视上核,室旁核 ↓ AVP-NPII分泌颗粒 ↓ 纤维束通路 ↓ 垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器 释放入血 * AVP受体 G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家族成员 V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症 * AVP的作用 调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉 失血和失水时 催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解 * AVP的作用 调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合 →激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表达→水份重吸收 * AVP 分泌的调节 血浆渗透压感受器（主要） 血钠浓度？ 血浆渗透压280mOsm,Avp停止分泌 295mOsm,AVP分泌达最大值 容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体）Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放 * 中枢性尿崩症的病因和发病机理 血浆渗透压感受器敏感性受损 下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常 轴突通路或垂体后叶受损 原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体 继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病 遗传性：可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wolfram综合征 垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复 * 肾性尿崩症的病因和发病机理 肾脏对AVP反应的各环节损害 AVP受体缺陷(基因突变) 酶或细胞膜钠泵的抑制 腺苷环化酶活性降低 靶细胞数目减少 钙在肾沉积 遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变