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[ 编辑本段 ] 疾病概述 中文名：反射性交感神经营养不良综合征 英文名： reflex sympathetic dystrophy syndrome 反射性交感神经营养不良综合征 (reflex sympa thetic dystrophysyndrome ，RSDS)是以四肢远端严 重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。 症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢 体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀， 并出现自主神经功能紊乱的表现， 如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。 [ 编辑本段 ] 疾病描述 反射性交感神经营养不良综合征  (reflex sympathetic dystrophysyndrome  ， RS DS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。其命名较多， 如灼性神经痛、  Sudeck’s  萎缩、创伤后萎缩、肩  - 手综合征等，目前国际上已逐步 统一称为  RSDS。 [ 编辑本段 ] 症状体征 RSDS 通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现， 也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：烧灼样 疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作， 疼痛与损伤的严重程度不成正比， 疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自 主神经功能紊乱的表现， 如肢体忽冷忽热， 时红时白， 干燥或出汗。 病变呈缓慢进展， 晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。 手和足为最常见疼痛部位， 其他如膝、 髌骨、 肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时，病侧肩关节可出现疼痛 和活动受限，导致肩 - 手综合征。 临床一般分为 3 期： 急性期 为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温增高。 营养不良期 以血管收缩为特征，受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀、毛发脱落、指甲变硬、易碎。 萎缩期 肢体疼痛向近端发展，皮肤变薄、发亮、指变细、筋膜变薄、屈曲挛 缩。 [ 编辑本段 ] 疾病病因 病因未明，多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史；部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起；少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角 胺、环孢霉素等药物促发； 20%～ 30%找不出明确促发因素。 [ 编辑本段 ] 病理生理 发病机制还不清楚。一般认为 RSDS 是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损 伤时感觉神经受到刺激释放大量的 P 物质， P 物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一 方面又使局部炎性介质如前列腺素、缓激肽、 5-HT 、组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，释放疼痛介质和去甲肾上腺素而加重疼痛。 [ 编辑本段 ] 诊断检查 诊断：诊断严格依赖临床表现， Genant 等提出的诊断标准包括以下 6 项：①肢 体疼痛和触痛；②软组织肿胀；③运动功能降低；④营养性皮肤改变；⑤血管运动不 稳定；⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。 实验室检查：实验室检查无异常。 其他辅助检查： 放射学检查 X 线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足 短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力 X 线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、 骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行 CT 和 MRI 检查似乎价值不大或无诊断意义。 2. 核素三时相骨扫描  (triple phase bone scanning  ，TPBS)  静脉注射核素  ( 通常 为 99mTc)5s 、 1～ 5min 和 3～ 4h 后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为 60%，特异性为优于 X 线检查，适用于早期局限型 RSDS 或 X 线检查阴性者。  80%， [ 编辑本段 ] 鉴别诊断 注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。 [ 编辑本段 ] 治疗方案 诊断越早疗效越好，通常采用综合疗法以求取得最佳疗效。肩 - 手综合征主要采 用大强度理疗以恢复肩关节功能，包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治 疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素、阿米替林等。交感神经阻滞或切断术对 本病有特效，传统多采用局麻药物或硬脑膜外麻醉作神经节阻滞，现已采用化学药物 如全身静脉滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降钙素等来阻滞神经