脱屑性间质性肺炎.docx

脱屑性间质性肺炎 一概述 脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonitis , DIP)是特发性间 质性肺炎的一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。 DIP是一 种临床及病理上独立的疾病名称，累及 30?40岁的吸烟者，大多数患者有进行 性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类 固醇激素反应良好。 二病因 脱屑性间质性肺炎病因不明，但与吸烟关系密切，是异物性反应还是自身免 疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮 细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。 还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。 三临床表现 1?分原发性与继发性 本病可分原发性与继发性两类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之 后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸 加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退， 发热多不超过38C，严重者发生心力衰竭，可突然死亡。查体有时可见杵状指 (趾)。肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音， X线胸片显示两下肺毛 玻璃样或网状片状阴影，可有边缘不清，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘散 发，合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。 2.X线表现