溶血性贫血概述PPT演示课件.ppt

返回 * 膜脂质丢失 = 变形能力下降 = 脾清除率增加 Normal Hereditary spherocytosis 细胞膜 细胞骨架 * * （二）临床特点 据报道，存在无症状的携带者状态。 血管外溶血。 严重感染、中毒、过敏反应时可呈急性血管外溶血。 贫血达严重程度，出现溶血危象（急性AA表现） * 二、遗传性椭圆形红细胞增多症 （一）发病机制 最常见为α或β血影蛋白突变 收缩蛋白结构有缺陷，四聚体结构不能形成。 发病机制图 * （二）临床特点 隐匿型 溶血代偿型 溶血性贫血型 * 三、实验室检查 （一）确定贫血 Hb 61g/L~正常下限，RBC 2.5×1012/L， Hct与Hb有相关性。 * （二）贫血分类 MCV轻度下降或正常，MCHC增高，RDW正常——遗球 MCV轻度下降或正常，MCHC 正常，RDW升高——遗椭 * （三）确定溶血的检查 1. RBC寿命 2. 网织红细胞 3. LD活性 * 游离Hb,结合珠蛋白测定 * 再选脾B超 * 4. 血涂片 球形——球形红细胞（直径≤6μm，厚度≥2.5μm）20%（有价值）10%（可疑） 椭形——椭形红细胞（短/长径0.78，长径8~12μm，短径5μm，最小可达1.6μm）, 25~30%有价值 中晚幼红、嗜多色性RBC可见。 * * * * * 5. 骨髓检查 排除其他血液系统疾病 了解有无溶血危象存在 * 6.特殊检查 RBC渗透脆性试验 检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力 开始溶血：75.2～82.1mmol/L (4.4～4.8g/L)NaCl溶液 完全溶血：47.9～54.7mmol/L (2.8～3.2g/L)NaCl溶液 * 等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中; 达到平衡; 高速离心并测定光密度. 大多数正常RBC在NaCl浓度约 0.50%时开始结构破坏. 当盐浓度进一步降低 渗漏和溶血增加. * 返回 Hb尿 含铁血黄素尿 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Hp Hp- Hb complex 肾脏 肝 高铁Hb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin * 红细胞形态改变 * 红细胞吞噬现象及自身凝集反应 * 海因（Heinz）小体 体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳