结缔组织病间质性肺病的影像表现教案.pptVIP

LIP-SS 最新.课件 * UIP-SS 最新.课件 * 最新.课件 * ILD－CTD 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。 ILD可以是CTD首发表现 最新.课件 * ILD-CTD 临床表现 症状 劳力性呼吸困难； 咳嗽； 胸痛； 体征 双肺底爆裂音； 杵状指，紫绀； 严重者可有右心衰竭表现； CTD表现； 最新.课件 * X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病 临床系统性评估 （病史、病程、体检、实验检查） 宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系统 表现 病因未明/已明ILD诊断程序 支气管镜检评估 某些疾病的诊断 某些疾病的提示 组织病理学评估 形态学变化与疾病特异性 肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍 最新.课件 * 纤支镜活检与肺泡灌洗 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 判断预后： 淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差 最新.课件 * HRCT 区分急性与慢性病变 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 指明镜检/活检区域 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎） 疾病随访的观察指标 最新.课件 * 胸部CT与常规X片 RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 最新.课件 * 普通CT　 HRCT　 最新.课件 * ILD-HRCT基本表现 斑片状影（渗出） 微小结节影 肉芽肿血管炎 磨玻璃样改变（肺泡渗出） 线条、网状或大结节影 水肿纤维化 肺容积减少、支扩 蜂窝肺（纤维化） 肺泡炎 肺损伤/修复 肺纤维化 最新.课件 * HRCT 病理类型 治疗反应 UIP 肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小 反应差 NSIP 双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变 多数可好转 BOOP 双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围 多可好转 DAD 磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏， 反应差 LIP 磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影 可有改善 最新.课件 * 开胸/胸腔镜肺活检 确诊的金标准 HRCT明确的IPF/UIP不必活检 看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取 活检组织＞1cm×1cm 2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 最新.课件 * 最新.课件 * 最新.课件 * 急性间质性肺炎AIP 影像学 最新.课件 * 呼吸性细支气管炎RB-ILD 影像学 最新.课件 * 脱屑性间质性肺炎DIP 影像学 最新.课件 * 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学 最新.课件 * ILD -CTD 最新.课件 * ILD-SLE SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主； 10％有肺组织受累；3％在初期出现 SLE累及肺组织包括： 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见） 病理类型：UIP、NSIP、少数BOOP 最新.课件 * NSIP-SLE 最新.课件 * UIP-SLE 51-year-old woman ,SLE HRCT