回顾血栓性血小板减少性紫癜.ppt

二 ADAMTS13活性测定 大部分获得性尤其是原发性TTP ADAMTS13活性减低。 TTP对ADAMTS13检测敏感， 有学者认为ADAMTS13活性下降是TTP特征性标志，亦有人认为ADAMTS13活性降低对TTP并无特异性（硬化病、尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝血、恶性肿瘤）。 TTP/HUS综合症，TTP与HUS（hemolytic-uremic syndrome，溶血尿毒综合症）的区分一直有争议； TTP-神经系统改变 / HUS-肾衰表现 最新.课件 * 早期诊断 ① ＋② 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。 血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑ 也应初步诊断诊断TTP； HUS? 国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。及早治疗，不必纠缠于二者之间的鉴别。 疾病鉴别 特发性血小板减少性紫癜（ITP） Evans综合征 PNH 系统性红斑狼疮 DIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLP综合症 最新.课件 * 病因诊断 药物 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。 由于治疗中会涉及到大量的供者，因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝和HIV的血清学检测。 最新.课件 * 治疗 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高（95%~100％）。血浆疗法后病死率为10%~20%。 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗 PE应在就诊24 h内安排。 如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗。 如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血 浆输注（PI）同时准备进行血浆置换。 血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，3周内可完全缓解。 死亡病例的一半发生在发病的头一周内。 最新.课件 * 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 冯亮华 2013.10.27 最新.课件 * 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组较少见的微血管血栓-出血综合 征，临床常表现为“三联征” 或“五联征” 等（其他如腹痛、 视网膜玻璃等）。 微血管病 溶血性贫血 血小板减少 神经精神 异常 TTP +发热 +肾脏损害 三 联 征 五 联 征 最新.课件 * CASE1 男，76岁，II型糖尿病20余年，低热5天，神智欠清2天入院。体查：T38.0℃, BP120/60mmHg，浅昏迷，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。 BS 7.6mmol/L; 酮体阴性 BR WBC 8.6×109/L, HB 96g/L, PLT 35×109/L BUN 10.9mmol/L TBIL 23.5umol/L 头部CT: 阴性 TTP ？ LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ 骨髓：红系↑ ； DIC全套： 阴性 处理：输注新鲜血浆300ml/d×10d →步行出院 最新.课件 * CASE2 2004年国庆节，34岁女性， XY医院诊断ITP, 激素治疗无效，出现精神症状，拟诊“精神病”。体查：神智欠清，躁动；皮肤散在出血点，无神经系统定位体征，其他（－）。 BR WBC13.6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46.5umol/L BUN 7.6mmol/L 头部CT 正常 ；骨髓红系↑ ，巨核↑ LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ ANA+ENA 阴性 ；DIC全套： 阴性 TTP →血浆置换＋糖皮质激素→痊愈出院 最新.课件 * 发病概况 Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万人口。我院约1~2例/年。 多见于成人，特别是育龄期中年女性。 分型：遗传性、获得性。 获得性TTP：特发性与继发性 继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔组织病等。 原发性：多数病例属此型。 最新.课件 * 发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白） 血小板消耗性减少 微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损伤、破碎 组织器官损害与功能障碍 继发出血 微血管 病溶血 CNS异常、肾脏功能损害 发热 ？ 最新.