儿科学 第二部分 营养障碍 佝偻病性手足.pptVIP

维生素D缺乏性手足搐搦症  Tetany of vitamin D deficiency 又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 一.病因和发病机制 Cause and pathogenesis 离子钙才具有活性，影响因素有： 1.与血浆pH成负相关，pH 导致Ca 2+ ; 2. 与血浆蛋白的浓度负相关； 3. 血磷的浓度成负相关。 病因： 1.甲状旁腺反应迟钝，血钙下降; 2.内.外源性Vit D增加，而钙吸收相对不足; 3.血磷增加(发热,感染和新生儿窒息等造成) ； 二.临床表现 Clinic manifestation 有惊厥、手足抽搐和喉痉挛三种，以惊厥为常见: （一）惊厥 1. 好发于幼小婴儿（大脑皮层发育差，兴奋易扩散）; 2. 突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼 凝视(上翻),(与其他病因引起的惊厥无差别), 抽搐时间长者，可出现紫绀，数秒到数分 钟后抽搐停止,多数转入睡眠; 四、治疗 1、急救：迅速控制惊厥或喉痉挛。 苯巴比妥5-7mg/kg.次，肌注 10%水合氯醛40-50mg/kg.次，保留灌肠 安定0.1-0.3mg/kg.次，im或iv 喉痉挛者，将舌拉出，给氧，人工呼吸，必要时行气管插管。 2、钙剂：为特异性治疗，疗效迅速。 轻者：口服 10%氯化钙 5-10mL/次，Tid, 3-5天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等） 惊厥或喉痉挛发作： 10%-25%GS 10-20ml 10%葡萄糖酸钙 5-10ml 缓慢静注 3、维生素D治疗 同维生素D缺乏性佝偻病 患儿，男，11个月。于3月21日就诊。主诉为抽搐。其主要表现为突然神志不清，双眼上翻，四肢强直转而抽动，无大小便失禁，抽后意识恢复，疲乏入睡，醒后活泼如常。如是发作，每日3-5次，每次持续数秒至数分钟不等。无发热，无咳嗽，无呕吐，无外伤史。尿便正常。既往史：既往健康，无肝炎、结核接触史。预防接种均按时进行。患儿为第一胎第一产，足月顺产，生后母乳喂养未添加辅食。生长发育史无明显异常。家庭中无抽搐病例。体格检查：T 36.5℃，P 120次/min，R 36次/min。发育良好，营养中等，自动体位，扶物可站及挪步，神志清楚，查体哭闹。皮肤及浅表淋巴结无异常。头呈方颅，前囟1.5cm×1.5cm，张力不高。双瞳孔等大同圆，直径4mm，光反射灵敏。牙齿萌出4颗。心肺未见异常。腹软，肝脏肋下2cm，质软。四肢活动自如，肌力及肌张力正常。神经系统检查双侧膝腱反射正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴彬基征阴性。辅助检查：白细胞总数 8.5×109/L，血红蛋白 110g/L。尿常规无异常。血清钙检测结果为1.7mmol/L。 （1）入院诊断及诊断依据 （2）治疗原则 * * 3. 清醒后一般情况(精神,食欲)好; 4. 无发热,无其他神经系统疾病的表现。 (二)手足抽搐 1. 多见于较大的婴儿,幼儿和儿童; 2. 突然发生手或足抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: 手: “助产士手”: 腕关节和掌指关节半曲, 指间关节伸直,大拇指内收; 足:“芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下 弯曲。 (三)喉惊挛 1. 好发于婴儿; 2. 突然发生呼吸困难,不能用呼吸道感染或气 管异物来解释; 3. 吸气性喉鸣。 （四）体征：不发作时的神经肌肉兴奋的体征： 1.面神经征 (chvostek sign); 2.腓反射; 3.陶瑟征(Trousseau sign)。 三.诊断和鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis : 1. 无发热的惊厥， 2. 清醒后一般情况(精神,食欲)好,无其他神经系统疾病的表现; 3. 佝偻病的症状和体征; 4. 血钙1.75--1.88mmol/L(7--7.5mg/dl);或离 子钙1.0mmol/L 5. 钙剂治疗有效。 鉴别:低血糖,低血镁,婴儿惊挛症,甲状旁腺功能 低下,神经系统疾病,急性喉炎。