骨嗜酸性肉芽肿影影像诊断.pptVIP

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断  儿童及青少年好发,为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种 属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变,又名 Langerhans细胞肉芽肿 以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点 颅骨最常见,其次脊柱、长骨和骨盆等部位;单骨多见 本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点  病因及病理 目前认为是一种免疫调节性疾病(与免疫 系统未成熟有关) 随着年龄增长,免疫系统逐渐成熟,疾病 可有所减轻或自愈 火箭军巨噬细 胞 组织细胞清除 免疫系统监视到派 组织细胞增生遺 民兵预备役嗜 组织细胞堆积 酸性粒细胞、吞噬能力低影响周围正常 淋巴细胞等 结构代谢  影像表现 颅骨 长骨 脊柱 (1)骨质破坏可是穿发生于骨干和干骺端 1)可单个或多个椎 凿样外观,内见“钮很少累及骨骺 体受累,椎体呈楔状或 扣样”死骨 骨质破坏分两种类型:平板状“扁平椎”,其 (2)病变破坏外板可(1) :平片 横径及矢状径均超过正 形成软组织肿块影 呈单个或多个类圆形 常椎体,上下椎间隙正 (3)若内外板破坏程破坏区,位于髓腔内 (2)椎旁局限性软组 度不同,可呈“双边界清,边缘轻度增生织肿胀 征”或“斜面征” 硬化,可有葱皮样骨 (3)修复期椎体密度 膜反应 增高,少数可以恢复正 (2) 破常椎体大小形态 坏区形态不规则,边 界模糊  对诊断具有参考意义的征象 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征MR+C) 影像检査不一致征象-X线平片表现侵袭性较强, 似恶性肿瘤,而MR表现似炎症 影像检査征象与临床表现不一致征  (一)颅骨LCH 发生于骨干和干骺端,很少累及骨骺 破坏分两种类型 (1)囊状破坏:平片呈单个或多个类圆形破 坏区,位于髓腔内,界清,边缘轻度增生 硬化,可有葱皮样骨膜反应 性被破坏区形态不规则,边 模糊  男,12岁,发现头部肿物1周 颅骨 顶骨局部 虫噬 溶骨性破 坏 颅内板膨 胀变薄 外板局 部受 软组织 物突出  矢状面  男,18岁,左顶部疼痛月余,加重1周  女性,32岁,额顶部肿物6年余 左侧顶骨膨胀性骨质破坏 h 颅内板变薄局部消失、颅外板消失,破坏颅骨边缘呈“斜坡状”外观