骨髓活检基本病理知识.ppt

骨髓活检基本病理知识 血液系统疾病的诊断要素 临床表现 实验室检查 骨髓穿刺细胞学 骨髓活检组织学 细胞与分子遗传学 骨髓活检的局限性 非肿瘤性血液病或遗传性血液病的骨髓组织学多无特征性形态改变，不能依靠骨髓活检直接诊断，必须结合其他检查结果综合分析 造血细胞的胞质颗粒、胞核染色质细微结构不清楚，各系不同分化与成熟阶段的造血细胞形态形态差异显示不理想 各系各阶段造血细胞组织学分布不均匀 不能在组织切片中进行各系各阶段造血细胞准确的分类与计数 贫血 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 棘形红细胞增多症 G6PD缺乏症 红细胞丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 自身免疫性溶血性贫血 母婴血型不合溶血病 药物、感染及理化因素引起的溶血性贫血 继发于慢性病的贫血 白血病和相关疾病 急性白血病 慢性白血病 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 类白血病反应 骨髓活检的意义 骨髓穿刺干抽或稀释时的诊断（急性白血病、骨髓增殖性肿瘤、骨髓纤维化） 骨转移瘤的诊断 淋巴瘤侵犯骨髓的诊断 全血细胞减少的鉴别诊断（骨髓不增生性VS骨髓增生性） 低增生性骨髓增生异常综合征和低增生性白血病的诊断 贫血 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 棘形红细胞增多症 G6PD缺乏症 红细胞丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 自身免疫性溶血性贫血 母婴血型不合溶血病 药物、感染及理化因素引起的溶血性贫血 继发于慢性病的贫血 白血病和相关疾病 急性白血病 慢性白血病 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 类白血病反应 骨髓活检标本取材要求 部位：髂前上棘或髂后上棘 标本长度：1.5-2.5cm，可见至少10个完整的骨髓腔 不合格标本： 长度＜1cm 仅见骨质，骨髓腔内空虚 细胞严重挤压变形 正常骨髓组织学形态 组成成分 骨小梁 造血组织/细胞 非造血细胞 脂肪组织 血管、神经组织 骨髓组织学观察内容 骨髓增生程度：造血细胞与脂肪组织之比 构成成份 造血细胞 粒系细胞 红系细胞 巨核细胞 非造血细胞 淋巴细胞 浆细胞 组织细胞 …… 造血细胞大致数量及比例 粒红细胞比例：2-4:1 巨核细胞：3－5个/高倍视野 造血细胞的分布 粒系细胞：骨小梁旁，小血管旁 红系细胞：骨小梁间 巨核细胞：骨小梁间，血窦旁 造血细胞的形态 粒系细胞 红系细胞 巨核细胞 骨髓活检报告内容 骨髓增生程度 粒、红、巨核三系细胞大致比例 主要增生细胞的种类、数量变化、有无形态异常 有诊断意义的骨髓间质成分（胶原纤维、脂肪细胞、淋巴细胞、浆细胞等） 骨髓活检报告的注意事项 阳性改变可诊断疾病，阴性改变不能排除 非肿瘤性血液病种类很多，骨髓活检多无特征性改变，主要目的是为临床排除某些相关疾病及肿瘤 骨髓活检缺乏特征性改变时，只作形态描述，结合临床要求酌情排除某些疾病 骨穿涂片与骨髓活检取材方式不同，造血细胞增生分布不均一，部分病例涂片所见与活检所见不一致 常见疾病的骨髓组织学特点 再生障碍性贫血（AA） 多种原因（物理、化学、生物或不明原因）引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病 临床表现：贫血、出血、感染 血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 骨髓活检： 增生较低下或极度低下 脂肪细胞明显增多 散在少数中晚幼阶段粒、红系细胞 巨核细胞消失或＜3个/切片 淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞常增生 鉴别诊断 低增生性骨髓增生异常综合征 低增生性白血病 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤是克隆性造血干细胞疾病，以骨髓中一系或一系以上髓系（粒系、红系、巨核系和肥大细胞系）增殖为特征。 有效性增生，伴外周血粒系、红系要、巨核系和（或）肥大细胞系细胞数量不同程度增多，不伴发育异常 晚期出现骨髓纤维化或转为急性白血病 慢性髓性白血病 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 原发性血小板增多症 肥大细胞增生症 原发性骨髓纤维化（PMF） 骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，其特点为骨髓中以巨核细胞和粒系细胞增生为主，随病情发展出现纤维结缔组织反应性增生和髓外造血 临床表现：纤维化前期表现为白细胞和（或）血小板增多，纤维化期不同程度脾肿大，肝肿大 外周血涂片出现幼稚粒、红系细胞及泪滴样红细胞 骨髓活检特点 纤维化前期 骨髓增生极度活跃 粒红系细胞比例大致正常或增大，粒系细胞以偏成熟阶段为主 巨核细胞数量可多可少，胞核呈球形，云朵样或气球样 无明显网状纤维 纤维化期 骨髓增生极度活跃 纤维组织明显增生 造血细胞斑片状分布 巨核细胞大