2020未分化结缔组织病.pptVIP

1 1 未分化结缔组织病 （ UCTD ） p 2 ? 未分化结缔组织病 （ UCTD undifferentiated connective tissue disease ） 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征 （如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴 度自身抗体（如抗核抗体、抗 SSA 抗体）阳 性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标 准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似， 多发于青年女性，但预后较前两者好，其发 病率不详。 p 3 病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不 清楚。遗传因素、自身抗体、 T 和 B 淋巴细胞 异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能 与发病有关。 p 4 临 床 表 现 ? 1. 一般症状 : 乏力、发热、体重减轻等 ? 2. 皮肤 : 颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃 疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等 ? 3. 眼 : 眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等 ? 4. 唾液腺 : 口干或唾液腺肿胀 ? 5. 血液系统 : 淋巴结肿大或脾肿大 ? 6. 肺 : 咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎 ? 7. 心脏 : 心绞痛、呼吸困难或心包炎 ? 8. 血管 : 雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史 或其他血管炎 p 5 ? 9. 胃肠道 : 肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消 化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、 黄疸、腹泻等 ? 10. 肌肉 : 肌无力、肌痛或有过肌炎病史 ? 11. 关节 : 关节痛或关节炎 ? 12. 神经系统 : 神经病病史或精神人格改变 ? 13. 生殖系统 : 溃疡或皮疹 p 6 实验室检查 ? 1. 血、尿常规异常，血沉增快 ? 2. 自身补体 C3 、 C4 减少 ? 3. 自身抗体：抗核抗体、抗 ENA 抗体、抗磷 脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性 p 7 诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种 以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一 种以上自身抗体（如抗核抗体、抗 SSA 抗体） 阳性， 持续一年以上 ，但又不符合其他结缔 组织病的诊断标准时，可诊断本病。 p 8 近年来报道的 UCTD 的名称及其诊 断条件（见下页），供临床和研究 工作参考。 p 9 ? Greer(1989) 不全型狼疮 SLE 诊断条件中 ≥ 2 条，而 4 条 ? Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮 有 1 、 2 条 SLE 的表现但不满足诊断标准 ? Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病 雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他 CTD 表 现及病史 ≥ 1 年 ? Mosca(1998) 未分化结缔组织病 CTD 的症状和体征，且至少 1 种非特异性抗体，但不 满足任何 CTD 的诊断标准。病程 3 年 p 10 ? Danieli(1998) 未分化结缔组织病 具有 CTD 的症状和体征，病程 1 年 ? Danieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何 CTD 的诊断 ? Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD 的症状和体征， ANA 阳性，但不符合任何 CTD 的诊断 p 11 鉴 别 诊 断 ? 1. 系统性红斑狼疮（ SLE ） SLE 有典型皮疹，光敏 感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血 液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性 等特征 ? 2. 多发性肌炎或皮肌炎（ PM/DM ） PM/DM 有对称 性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活 检改变和皮肤损害 ? 3. 混合结缔组织病（ MCTD ） MCTD 兼有 SLE 、 PM 和 SSc 的临床特征，常见的有关节炎，指（趾） 硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎， ANA 阳 性和高滴度的抗 RNP 抗体 p 12 ? 4. 干燥综合症（ SS ） SS 是由于外分泌腺的淋巴细 胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查 依据，血清中有抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体等多种自 身抗体 ? 5. 类风湿关节炎（ RA ） RA 以对称性、多